Fiche de révision : Soins en hématologie et thérapies cellulaires

Plan du Cours

  1. Organisation et cellules sanguines
  2. Leucémies aiguës et aplasie
  3. Myélome et lymphomes
  4. Surveillance des patients en aplasie
  5. Annonce et prise en soins pluridisciplinaire
  6. Soutien psychologique et social
  7. Accompagnement nutritionnel et corporel
  8. Unité de soins intensifs hématologiques
  9. Hématologie conventionnelle
  10. Parcours de soins en cancérologie
  11. Administration des chimiothérapies
  12. Autogreffe de cellules souches
  13. Thérapie par cellules CAR-T
  14. Complications des CAR-T

1. Organisation et cellules sanguines

Notions clés & Définitions

  • Hématologie : Spécialité médicale consacrée aux maladies du sang et des organes qui fabriquent les cellules sanguines.
  • Aplasie/neutropénie : L’aplasie ou neutropénie désigne un trouble sanguin caractérisé par une baisse des leucocytes sous 1 000/mm³ et des polynucléaires neutrophiles sous 500/mm³, associée à un risque infectieux majeur, bactérien ou fongique.
  • Immunodéprimé : Personne présentant une insuffisance ou une absence des moyens de défense naturels de l’organisme, spécifiques ou non spécifiques.

★ À maîtriser

  • La moelle osseuse produit les cellules sanguines des lignées myéloïde et lymphoïde.

Compléments

  • Le pôle des Médecines Interventionnelles (PMI) comprend une USIH de 10 lits, une unité conventionnelle de 20 lits et une équipe pluridisciplinaire.

  • La lignée myéloïde donne : les plaquettes, qui contribuent à la coagulation, les globules rouges, qui transportent l’oxygène, les polynucléaires, qui contribuent à lutter contre les infections, les monocytes, qui contribuent à lutter contre les infections

  • La lignée lymphoïde donne les lymphocytes, des globules blancs qui jouent un rôle dans le système immunitaire.

2. Leucémies aiguës et aplasie

Notions clés & Définitions

  • Leucémie aiguë : Affection hématologique maligne caractérisée par la prolifération incontrôlée, dans la moelle osseuse, de cellules hématopoïétiques à l’origine des globules blancs.

★ À maîtriser

  • La numération-formule sanguine (NFS) est l’examen clé qui permet d’orienter le diagnostic d’une leucémie aiguë et d’en confirmer les anomalies sanguines.

  • Le diagnostic de leucémie aiguë repose sur une moelle osseuse contenant au moins 20 % de blastes et sur la caractérisation de leur lignée et de leur stade de différenciation.

  • Le traitement des leucémies aiguës comprend une chimiothérapie d’induction destinée à tuer les cellules anormales, suivie d’une chimiothérapie de consolidation destinée à éviter la rechute.

  • Les seuils d’aplasie thérapeutique indiqués sont des PNN inférieurs à 0,5 g/L ou 500/mm³, des plaquettes inférieures à 20 g/L ou 20 000/mm³, et une hémoglobine inférieure à 8 g/dL.

  • Une LAM3, une leucémie aiguë hyperleucocytaire ou une CIVD constitue une urgence thérapeutique nécessitant une hospitalisation immédiate en secteur protégé.

Compléments

  • Les leucémies aiguës affectent surtout les blastes, cellules immatures qui ne sont pas complètement développées ou différenciées et ne peuvent assurer leurs fonctions normales.

  • La leucémie aiguë s’installe souvent brutalement en quelques jours, sans signes avant-coureurs, et entraîne une altération rapide de l’état général.

  • Les signes possibles d’une leucémie aiguë sont la fatigue, la perte d’appétit, la fièvre, les infections, les troubles du sommeil, l’amaigrissement, le gonflement ganglionnaire, la toux ou l’essoufflement, le gonflement de la rate ou du foie, les douleurs osseuses ou articulaires et les ecchymoses.

  • La ponction lombaire, réalisée dans l’espace L4-L5 ou L3-L4, permet d’analyser le liquide céphalo-rachidien et peut servir à injecter un cytotoxique.

  • Le bilan radiologique d’une leucémie aiguë peut comprendre une radiographie pulmonaire, un scanner thoraco-abdomino-pelvien et une gamma-angiographie cardiaque avec mesure de la fraction d’éjection du ventricule gauche.

  • Les traitements des leucémies aiguës sont agressifs et peuvent provoquer une aplasie nécessitant des transfusions de plaquettes et de globules rouges, avec un risque infectieux majeur.

  • L’aplasie peut entraîner des infections majeures bactériennes ou fongiques, des hémorragies ou ecchymoses et, en cas d’anémie, une fatigue extrême, un essoufflement, des palpitations ou une pâleur.

  • Les complications potentiellement mortelles de l’aplasie comprennent le choc septique, la détresse respiratoire aiguë et l’embolie pulmonaire, pouvant nécessiter une prise en charge en réanimation médicale.

  • La leucostase est une accumulation anormale de globules blancs dans les capillaires, pouvant bloquer la circulation par obstruction de ces vaisseaux et provoquer une dyspnée, une détresse respiratoire, des troubles de conscience ou un coma.

  • Une CIVD associée à certaines leucémies aiguës, notamment la LAM3, expose à un risque hémorragique majeur, notamment cérébroméningé, et à un risque de thrombose, notamment d’AVC.

Astuce mémo

Prolifération des blastes → moelle empêchée de produire des cellules sanguines normales → aplasie

3. Myélome et lymphomes

Notions clés & Définitions

  • Myélome multiple : Hémopathie maligne caractérisée par la prolifération anormale de plasmocytes dans la moelle osseuse, qui peut en perturber le fonctionnement et affaiblir les os.
  • Lymphome : Cancer du système immunitaire lié à une erreur de fabrication des lymphocytes, qui prolifèrent en se divisant plus vite ou en vivant plus longtemps que les lymphocytes normaux.

★ À maîtriser

📌 Le myélome multiple asymptomatique relève d’une abstention thérapeutique ; le traitement indiqué est une polychimiothérapie associée à une autogreffe chez les patients de moins de 70 ans, et une polychimiothérapie seule chez ceux de plus de 70 ans.

📌 Le lymphome de Hodgkin se caractérise par la présence de cellules de Reed-Sternberg, tandis que les lymphomes non hodgkiniens en sont dépourvus et comportent divers sous-types de cellules malignes B ou T.

  • La biopsie ganglionnaire, associée à une biopsie de moelle osseuse, permet de rechercher des cellules cancéreuses et constitue le seul moyen indiqué pour diagnostiquer avec certitude un lymphome.

Compléments

  • Le myélome multiple peut se manifester par des douleurs osseuses ou rénales, des fractures pathologiques, une perte de poids, une asthénie inhabituelle ou une altération de l’état général, mais il est souvent découvert fortuitement sur un examen biologique.

  • Les complications du myélome multiple comprennent : les fractures pathologiques, l’épidurite, les tassements vertébraux, les infections récidivantes liées au déficit immunitaire, l’hypercalcémie maligne, l’insuffisance rénale, la polyneuropathie

  • Le bilan du myélome multiple peut comprendre un bilan sanguin, un ECBU, une protéinurie des 24 heures, un myélogramme, une radiographie du squelette, une IRM et éventuellement un TEPSCAN ; le myélogramme peut montrer plus de 10 % de plasmocytes dystrophiques et la radiographie des lésions lacunaires.

  • Le traitement du myélome multiple peut obtenir une rémission, mais pas une guérison ; la survie moyenne indiquée varie de 2 à 10 ans selon le stade.

  • Les lymphomes prolifèrent le plus souvent à partir des lymphocytes B, ou des lymphocytes T et NK, au niveau des ganglions, du foie ou de la rate, et plus rarement dans d’autres organes.

  • Le lymphome de Hodgkin affecte souvent les adultes de 20 à 40 ans et parfois les personnes de plus de 55 ans, tandis que les lymphomes non hodgkiniens sont plus fréquents entre 50 et 60 ans et représentent la majorité des lymphomes diagnostiqués.

  • Les signes possibles d’un lymphome comprennent :

    • des ganglions indolores augmentés de volume
    • de la fièvre
    • des frissons ou sueurs nocturnes
    • une perte de poids ou d’appétit
    • une fatigue
    • une toux persistante
    • un essoufflement
    • des démangeaisons
    • une hypertrophie des amygdales
    • des céphalées
  • Le bilan d’un lymphome peut comprendre un scanner thoraco-abdomino-pelvien, un TEP scanner et un bilan sanguin ; le TEP scanner sert notamment à vérifier l’efficacité du traitement ou à rechercher une récidive.

📌 Le traitement du lymphome peut être une chimiothérapie seule ou associée à un anticorps ; en cas de rechute, une autogreffe peut être indiquée chez les patients de moins de 70 ans.

4. Surveillance des patients en aplasie

Notions clés & Définitions

  • Leucopénie : Diminution anormale du nombre de globules blancs dans le sang qui augmente le risque d’infection, principale cause de mortalité signalée chez ces patients.

★ À maîtriser

  • Le binôme IDE-AS associe des compétences complémentaires et des observations différentes afin d’améliorer la prise en charge et de repérer des éléments que l’autre professionnel n’aurait pas vus.

  • La surveillance d’un patient en aplasie porte notamment sur la température, les saignements, l’asthénie, l’appétit, les nausées et vomissements, le poids et la masse musculaire, les réactions cutanées, les diarrhées et les mucites.

  • Un taux de PNN inférieur à 500/mm³ est signalé comme dangereux ; le risque est multiplié par 100 en dessous de 500 PNN et par 1 000 en dessous de 100 PNN.

  • La thrombopénie expose à un risque de saignement sous 30 000 plaquettes et à un risque hémorragique majeur sous 10 000 plaquettes ; jusqu’à 50 000 plaquettes, aucun problème n’est signalé dans les repères présentés.

Compléments

📌 Les IDE et les AS doivent connaître les effets secondaires des traitements, notamment des chimiothérapies et des antibiotiques, afin de donner l’alerte rapidement.

  • La surveillance biologique en aplasie comprend les bilans hématologique, biochimique et métabolique, notamment la surveillance de la glycémie et du cholestérol.

  • Le traitement indiqué de la thrombopénie est la transfusion de plaquettes.

Astuce mémo

PNN bas : risque infectieux ; plaquettes basses : risque hémorragique

5. Annonce et prise en soins pluridisciplinaire

★ À maîtriser

  • La découverte fortuite et l’annonce d’une maladie hématologique peuvent provoquer une stupéfaction décrite comme une brutalité extrême ou une douche froide, puis de la peur, de l’angoisse, du questionnement ou du déni.

Compléments

  • L’hospitalisation immédiate consécutive à l’annonce signe la gravité de la maladie.

Astuce mémo

Stupéfaction → peur et angoisse → questionnement ou déni

6. Soutien psychologique et social

★ À maîtriser

  • Les mécanismes de défense agissent de manière inconsciente ou partiellement consciente et protègent de l’anxiété et de la souffrance en aidant à tolérer une réalité agressante.

  • Le soutien psychologique quotidien relève de tous les professionnels de santé et aide les patients à exprimer leurs angoisses, poser leurs questions et traverser leur parcours de soins, notamment lors d’un isolement prolongé en chambre à SAS.

Compléments

  • La maladie confronte le patient à :

    • la douleur
    • l’insécurité face à l’avenir
    • les complications
    • des pertes physiques
    • des pertes économiques
    • des pertes affectives
    • des pertes sociales
  • Le psychologue intervient à la demande du médecin, des soignants ou du patient, et peut également accompagner l’entourage après le choc de l’annonce d’un cancer.

  • L’arrêt de travail et l’hospitalisation peuvent fragiliser les finances et l’équilibre familial, ce qui accroît le malaise psychologique du patient.

  • Un appui dans les démarches et des conseils permettent au patient d’accéder à ses droits et d’alléger les conséquences sociales de la maladie.

7. Accompagnement nutritionnel et corporel

★ À maîtriser

  • Le diététicien adapte l’accompagnement nutritionnel des patients immunodéprimés en tenant compte notamment de la dénutrition, du surpoids et du diabète.

  • Le menu protégé vise à fournir aux patients immunodéprimés une alimentation aussi dépourvue que possible de bactéries et de moisissures, notamment du genre Aspergillus, afin d’éviter une source de contamination.

Compléments

📌 Les patients peuvent recevoir des plats industriels sous vide préparés sous air protégé, non pris dans les rayons froids, ainsi que des douceurs emballées individuellement.

  • La socio-esthéticienne, infirmière formée en esthétique, prodigue des soins et conseils adaptés aux personnes atteintes dans leur santé physique ou mentale.

  • La socio-esthétique vise à préserver ou améliorer l’image corporelle, contribuer à la prise en charge globale et favoriser la communication pendant un soin non médical ou paramédical.

  • En hématologie, le kinésithérapeute aide à soutenir ou récupérer la mobilité et la motricité perdues à cause de la maladie ou des traitements.

  • Les mouvements améliorent la circulation sanguine et lymphatique et favorisent la détente ainsi que le bien-être physique et moral.

  • L’orthophoniste intervient auprès des patients présentant des troubles fonctionnels de la sphère ORL, tels qu’une perte de la voix ou des difficultés de déglutition, et rééduque ces fonctions.

8. Unité de soins intensifs hématologiques

★ À maîtriser

  • L’USIH est un secteur protégé et fermé destiné notamment aux patients atteints de maladies malignes du sang et de la moelle osseuse nécessitant des traitements intensifs ou une greffe.

  • Les chimiothérapies intensives et les greffes de moelle peuvent supprimer les défenses immunitaires et entraîner une aplasie.

Compléments

  • Ouverte en 2009, l’USIH réduit l’exposition aux bactéries, virus et champignons grâce à une aération filtrée en surpression, à l’eau filtrée dans les chambres et à des chambres seules équipées d’un SAS.

  • L’entrée du patient en USIH suit un protocole de sas et de décontamination.

📌 Les enfants de moins de 12 ans et les personnes malades ne peuvent entrer dans l’USIH, sauf autorisation du médecin du service.

📌 En USIH, le patient a droit à deux visites maximum par jour, de 14 h à 20 h, et toute sortie du service est définitive pour la journée.

9. Hématologie conventionnelle

★ À maîtriser

  • L’hématologie conventionnelle est une unité de médecine de 20 lits, dont 6 chambres à SAS, qui prend en charge les hémopathies autres que les leucémies aiguës.

Compléments

  • L’unité conventionnelle accueille notamment des patients atteints de lymphome non hodgkinien ou de myélome, des patients en aplasie après chimiothérapie et des patients en soins palliatifs.

  • L’hématologie conventionnelle prend également en charge des patients fragiles en isolement protecteur ou septique et des personnes en fin de vie.

📌 En hématologie conventionnelle, les visites ont lieu de 14 h à 20 h avec deux visiteurs à la fois par chambre, sans limite du nombre de visiteurs dans la journée; les moins de 12 ans sont interdits sans accord médical.

10. Parcours de soins en cancérologie

★ À maîtriser

  • Le parcours de décision et d’accompagnement en cancérologie suit les étapes de concertation, d’annonce, de remise du programme de soins et d’accompagnement soignant.

Compléments

  • Le temps d’accompagnement soignant est réalisé par une IDE et une AS à distance de l’annonce; il permet d’expliquer, d’informer, de répondre aux questions et aux besoins du patient et de ses proches, et de les accompagner dans le projet de soins.

Astuce mémo

RCP → annonce et PPS → TAS

11. Administration des chimiothérapies

Points essentiels

  • La chimiothérapie est prescrite de manière informatisée au moyen du logiciel CHIMIO.

  • La réception et l’administration des chimiothérapies cytotoxiques comportent des contrôles infirmiers et s’appuient sur un protocole.

  • Le matériel comprend : un arbre à chimiothérapie à trois rampes et système clos, un prolongateur spiralé de 3 mètres, une pompe volumétrique empilable sur base, un chariot d’urgence à proximité pour certains traitements

12. Autogreffe de cellules souches

Notions clés & Définitions

  • Autogreffe de cellules souches hématopoïétiques : Consiste à prélever les propres cellules souches du patient, à administrer une chimiothérapie à haute dose, puis à réinjecter les cellules pour reconstituer la moelle osseuse.

★ À maîtriser

  • Dans une autogreffe, le donneur et le receveur sont le même patient, sans risque de rejet immunologique ni de maladie du greffon contre l’hôte (GVH).

  • L’autogreffe comporte quatre grandes étapes.

Compléments

  • Les principales indications de l’autogreffe sont le myélome multiple, indication la plus fréquente en France, et les lymphomes en rechute ou de mauvais pronostic.

  • La durée moyenne totale d’une autogreffe est de 3 à 4 semaines, dont environ 10 à 15 jours d’aplasie après la greffe.

  • La chimiothérapie intensive préalable à la réinjection détruit les cellules de la moelle osseuse, tandis que les cellules souches réinjectées permettent à celle-ci de régénérer plus rapidement des cellules saines.

Astuce mémo

Mobiliser → prélever → conditionner → réinjecter

13. Thérapie par cellules CAR-T

Notions clés & Définitions

  • CAR-T cells : Lymphocytes T du patient prélevés puis modifiés génétiquement en laboratoire pour exprimer un récepteur artificiel capable de reconnaître directement un antigène à la surface des cellules cancéreuses.

★ À maîtriser

📌 Le lymphocyte T naturel reconnaît les antigènes présentés par le CMH, tandis que le lymphocyte CAR-T reconnaît directement un antigène tumoral sans passer par le CMH.

  • La fabrication et l’administration des CAR-T suivent cinq étapes.

Compléments

  • Les CAR-T sont principalement utilisés dans certaines hémopathies malignes réfractaires ou en rechute et visent à diriger le système immunitaire du patient contre la tumeur.

  • Dans les hémopathies B, l’antigène tumoral reconnu par les CAR-T est le plus souvent CD19.

  • Avant l’administration des CAR-T, une chimiothérapie affaiblit le système immunitaire afin de favoriser l’expansion et la persistance des lymphocytes modifiés.

  • Les principales indications citées sont : le lymphome B agressif en rechute ou réfractaire, le lymphome folliculaire en échappement thérapeutique, la leucémie aiguë lymphoblastique B, le myélome multiple

Astuce mémo

Prélever → modifier et amplifier → conditionner → réinjecter

14. Complications des CAR-T

★ À maîtriser

  • Le syndrome de relargage cytokinique (CRS) est une complication des CAR-T liée à une libération massive de cytokines, notamment IL-6, pouvant provoquer fièvre élevée, hypotension, tachycardie et hypoxie.

  • Le CRS est évalué du grade 1 au grade 4 selon sa sévérité et peut évoluer vers une défaillance multiviscérale; le tocilizumab, anti-IL-6, est le traitement de première ligne.

  • L’ICANS est une neurotoxicité liée aux CAR-T qui peut provoquer confusion, troubles du langage, tremblements et céphalées.

Compléments

  • L’ICANS est évaluée par le score ICE sur 10 et une baisse du score constitue un signal d’alerte avant d’éventuelles convulsions ou un œdème cérébral.

  • Les corticoïdes sont utilisés contre l’ICANS, tandis que le tocilizumab seul est peu efficace contre cette neurotoxicité.

  • Les complications liées aux CAR-T apparaissent le plus souvent entre J1 et J10, avec un pic de risque durant les cinq premiers jours, ce qui justifie une surveillance en unité spécialisée pendant 10 à 14 jours.

  • Les bénéfices attendus des CAR-T comprennent des réponses complètes parfois durables, une alternative à l’autogreffe chez certains patients et une possibilité de rémission après un échec thérapeutique, malgré un risque élevé de toxicité aiguë.

Astuce mémo

CRS : inflammation systémique ; ICANS : neurotoxicité

Tableaux de synthèse

Seuils biologiques de l’aplasie thérapeutique

LignéeSeuilRisque associé
PNN< 0,5 g/L ou < 500/mm³Infections majeures bactériennes ou fongiques
Plaquettes< 20 g/L ou < 20 000/mm³Hémorragies spontanées ou ecchymoses
Hémoglobine< 8 g/dLFatigue extrême, essoufflement, palpitations ou pâleur

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1. Quelle spécialité médicale s’occupe des maladies du sang et des organes qui fabriquent les cellules sanguines ?

2. Une prise de sang révèle 900 leucocytes/mm³ et 450 polynucléaires neutrophiles/mm³. Quelle interprétation correspond à ces valeurs ?

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À quoi l’hématologie est-elle consacrée ?

Aux maladies du sang et des organes qui fabriquent les cellules sanguines.

Quels seuils sanguins définissent l’aplasie ou la neutropénie ?

Moins de 1 000 leucocytes/mm³ et moins de 500 polynucléaires neutrophiles/mm³.

Quelles lignées cellulaires la moelle osseuse produit-elle ?

Les lignées myéloïde et lymphoïde.

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