Fiche de révision : Structure et métabolisme de l’hémoglobine

📋 Plan du Cours

1. Concentration et fonctions de l’hémoglobine
2. Transport des gaz respiratoires
3. Structure moléculaire de l’hémoglobine
4. Biosynthèse et régulation de l’hème
5. Biosynthèse des chaînes de globine
6. Porphyries et dégradation de l’hémoglobine
7. Structure générale des acides nucléiques

📖 1. Concentration et fonctions de l’hémoglobine

🔑 Notions clés & Définitions

• Fonction oxyphorique : Transport du dioxygène des poumons vers les tissus

★ À maîtriser

• L’hémoglobine représente 33 % du poids du globule rouge et environ 95 % de ses protéines intracellulaires.

• La concentration sanguine d’hémoglobine oscille entre 130 et 170 g/L chez l’homme et entre 120 et 160 g/L chez la femme, selon notamment l’âge, le sexe et la hauteur géographique.

Compléments

• L’hémoglobine participe aussi à l’élimination du dioxyde de carbone et des protons produits par les tissus vers les poumons.

📖 2. Transport des gaz respiratoires

📝 Points essentiels

• Dans les globules rouges, 5–10 % du CO₂ est dissous, 60–65 % est transporté sous forme de bicarbonates et 30 % est lié à l’hémoglobine sous forme de carbaminohémoglobine.

📐 Formule — Dans les globules rouges, l’anhydrase carbonique catalyse la réaction $CO_2 + H_2O \leftrightarrow HCO_3^- + H^+$.

💡 Astuce mémo

Dissous dans le plasma ou combinés à l’hémoglobine : deux formes de transport.

📖 3. Structure moléculaire de l’hémoglobine

🔑 Notions clés & Définitions

• Hémoglobine : Hétéroprotéine formée d’hème et de globine, appartenant à la famille des chromoprotéines porphyriniques respiratoires
• Hémoglobine A : L’hémoglobine A majoritaire est un tétramère d’environ 64 500 Da associant deux chaînes α et deux chaînes β, noté α₂β₂.

📝 Points essentiels

• Chaque sous-unité de globine possède une logette hydrophobe qui lie un hème contenant un atome de fer au centre de la structure porphyrinique.

• La fixation de l’O₂ provoque une transition allostérique de l’hémoglobine, qui passe de la forme T tendue à faible affinité à la forme R relâchée à haute affinité.

💡 Astuce mémo

Un tétramère α₂β₂ portant quatre hèmes dans quatre poches hydrophobes.

📖 4. Biosynthèse et régulation de l’hème

★ À maîtriser

• La synthèse de l’hème a lieu dans les cellules de la lignée érythroblastique à 85 % et dans le foie à 15 %.

• La biosynthèse de l’hème commence dans la mitochondrie, se poursuit dans le cytoplasme, puis s’achève dans la mitochondrie pour les trois dernières réactions enzymatiques.

• L’ALA synthase catalyse la première étape enzymatique, qui est limitante et nécessite le phosphate de pyridoxal comme cofacteur.

📌 La synthèse de l’hème est principalement régulée au niveau de l’ALAS1 par une rétro-inhibition négative exercée par l’hème.

Compléments

• L’ALA déshydratase et plusieurs premières étapes de la synthèse de l’hème sont inhibées par les métaux lourds tels que le plomb.

💡 Astuce mémo

Mitochondrie → cytoplasme → mitochondrie : début, étapes intermédiaires, trois dernières réactions.

📖 5. Biosynthèse des chaînes de globine

★ À maîtriser

• Les gènes des chaînes α de globine sont situés sur le chromosome 16, tandis que les gènes de type β sont situés sur le chromosome 11.

• Chez l’homme, plusieurs hémoglobines normales se succèdent au cours de la vie et diffèrent par les types de chaînes de globine qu’elles associent.

Compléments

• Les types d’hémoglobine changent au cours du développement embryonnaire et fœtal selon les lieux de production et les besoins physiologiques.

💡 Astuce mémo

Chromosome 16 pour les chaînes α, chromosome 11 pour les chaînes β.

📖 6. Porphyries et dégradation de l’hémoglobine

🔑 Notions clés & Définitions

• Porphyries : Maladies héréditaires graves dues à des anomalies structurelles ou enzymatiques de la biosynthèse de l’hème

★ À maîtriser

• Dans les porphyries, les agents porphyrinogéniques s’accumulent et peuvent entraîner des signes cliniques cutanés ou neuroviscéraux.

Compléments

• En cas d’hyperhémolyse, de nombreuses hémoglobines et leurs chaînes de globine, notamment les chaînes α et β, sont dégradées.

💡 Astuce mémo

Défaut enzymatique de la voie de l’hème → accumulation de porphyrinogènes → signes cutanés ou neuroviscéraux.

📖 7. Structure générale des acides nucléiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Nucléotide : Base azotée, pentose — ribose ou désoxyribose — et un à trois groupements phosphates

📝 Points essentiels

📌 Les bases azotées sont de deux types : les bases pyrimidiques et les bases puriques.

• Les acides nucléiques portent l’information génétique et comprennent notamment l’ARN messager, les ARN de traduction, l’ARN ribosomique et les petits ARN.

📊 Tableaux de synthèse

Répartition des gaz respiratoires