★ À maîtriser
Compléments
En France, on estime à plus d’un million le nombre de personnes touchées par la maladie d’Alzheimer et les autres démences.
En France, environ 175 000 personnes sont traitées pour la maladie de Parkinson.
En France, environ 2 300 nouveaux cas de maladies du motoneurone surviennent par an, et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) en est la principale cause.
Le vieillissement progressif de la population et l’absence de traitements curatifs contribuent à l’augmentation du nombre de personnes souffrant de maladies neurodégénératives.
Vieillissement de la population → hausse du nombre de personnes atteintes
★ À maîtriser
📌 La maladie d’Alzheimer n’est pas une conséquence normale de la mort des neurones au cours du vieillissement. - Breijyeh & Karaman, 2020
Dans la maladie d’Alzheimer, l’hyperphosphorylation de tau la dissocie des microtubules, les déstabilise et favorise des agrégats neurofibrillaires associés au dysfonctionnement puis à la mort neuronale.
La prise en charge combine :
Compléments
La maladie d’Alzheimer représente 60 à 70 % des cas de démence dans le monde et en est la première cause.
Dans le monde, 14,1 millions de cas de démence se trouvent en Europe, soit près de 25 % des cas mondiaux, et le nombre annuel de nouveaux cas de démence est proche de 10 millions.
La bêta-amyloïde dérive de l’APP et participe normalement à plusieurs processus :
Dans la maladie d’Alzheimer, des anomalies du clivage de l’APP produisent de petits peptides bêta-amyloïdes qui s’assemblent en plaques à l’extérieur des neurones et perturbent leur communication, contribuent à des réactions inflammatoires et sont neurotoxiques.
Les mutations de certains gènes augmentent la production de bêta-amyloïde : (Breijyeh & Karaman, 2020) :
Les thérapies non médicamenteuses contre Alzheimer comprennent la stimulation cognitive, l’activité physique et l’hygiène de vie, ainsi que le soutien de l’entourage.
Les traitements symptomatiques de la maladie d’Alzheimer régulent l’acétylcholine et le glutamate afin d’améliorer temporairement la mémoire, le langage et l’humeur, sans bloquer l’évolution de la maladie.
Le Leqembi® (lecanémab) est une immunothérapie par anticorps conçue pour freiner le déclin cognitif en ciblant les plaques amyloïdes.
Le Kisunla® (donanemab), autorisé fin 2025 selon le cours, ralentit le déclin cognitif de 22 % à 35 % au stade précoce de la maladie.
Tau s’agrège dans les neurones ; les plaques amyloïdes s’accumulent à l’extérieur
★ À maîtriser
Dans la maladie de Parkinson, les agrégats d’alpha-synucléine perturbent le fonctionnement normal des neurones.
Sous l’effet du stress et de l’accumulation d’alpha-synucléine, les microglies produisent des cytokines pro-inflammatoires, ce qui entraîne une neuroinflammation chronique puis la mort neuronale.
📌 Les traitements médicamenteux de première intention contre Parkinson augmentent les niveaux de dopamine dans le système nerveux central.
Compléments
Un déséquilibre entre la production de radicaux libres et la capacité des cellules à les neutraliser endommage les structures cellulaires.
La réduction de la production d’énergie ATP est associée à l’accumulation de produits toxiques, notamment de radicaux libres.
En France, en 2020, environ 175 000 personnes étaient traitées pour Parkinson, soit une prévalence de 2,63 pour 1 000 habitants.
En France, l’âge moyen au début des traitements de Parkinson était de 75 ans en 2020, et la maladie était environ 1,5 fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Le nombre de malades parkinsoniens était estimé en hausse de 56 % en 2030 par rapport à 2015, principalement en raison du vieillissement de la population et de l’allongement de la durée de la maladie.
Aux stades avancés de Parkinson, les pompes d’infusion continue administrent le médicament régulièrement tout au long de la journée par voie sous-cutanée ou directement dans l’intestin via une petite sonde.
La stimulation cérébrale profonde consiste à implanter des électrodes dans des zones cibles du cerveau afin de réguler les signaux anormaux et de réduire les tremblements et la rigidité.
La rééducation et les soins non médicamenteux sont indispensables dès le diagnostic de Parkinson pour préserver la motricité à long terme ; la kinésithérapie travaille la marche, l’équilibre et la prévention des chutes, tandis que l’orthophonie traite les troubles de la parole et contribue à prévenir les fausses routes.
Stress cellulaire et agrégats protéiques → neuroinflammation → mort neuronale
★ À maîtriser
Compléments
Le crâne protège le cerveau et les vertèbres protègent la moelle épinière.
La dure-mère est la méninge la plus externe, épaisse et robuste, et contient des structures semblables à des veines qui transportent le sang du cerveau et de la moelle épinière vers le cœur.
L’arachnoïde ressemble à une toile d’araignée, est remplie de liquide céphalique et contribue à amortir les traumatismes physiques.
La pie-mère recouvre la surface du cerveau et de la moelle épinière comme un film.
Os, puis méninges : dure-mère, arachnoïde, pie-mère
★ À maîtriser
L’encéphale est la partie intracrânienne du système nerveux central, tandis que la moelle épinière se trouve dans le canal rachidien.
Le thalamus est un centre relais important pour les signaux sensoriels et moteurs qui descendent vers la moelle épinière ou arrivent au cerveau.
L’hypothalamus régule le système nerveux autonome et coordonne les systèmes nerveux et endocrinien pour contrôler notamment le sommeil, la faim, la soif et la température corporelle.
Le cervelet, qui fait partie du rhombencéphale, coordonne les mouvements moteurs et contribue au maintien de la posture et de l’équilibre ; il participe aussi à la cognition, à l’attention, au langage et aux émotions.
Le tronc cérébral comprend :
Compléments
Le cerveau comprend principalement deux types cellulaires : les neurones et les cellules de soutien.
Les régions du télencéphale se mettent en place dès la vie embryonnaire, ont des rôles distincts et fonctionnent ensemble grâce à des réseaux de neurones connectés.
Chaque hémisphère cérébral présente six lobes.
Les lobes insulaires, non visibles à la surface du cortex, participent à la douleur et aux informations végétatives, olfactives et gustatives.
Les lobes limbiques, non visibles à la surface du cortex, sont associés aux émotions, à l’affect et à la mémoire.
Le diencéphale contient :
L’épithalamus joue un rôle dans la régulation des cycles de sommeil, de l’humeur et des émotions, ainsi que dans le contrôle de certaines fonctions autonomes.
Le tronc cérébral est traversé par les grandes voies sensitives ascendantes et motrices descendantes, et contient de nombreux centres nerveux vitaux.
Il existe 12 paires de nerfs crâniens symétriques, dont 10 émergent du tronc cérébral et véhiculent la motricité, la sensibilité et le contrôle végétatif destinés au crâne et à la face.
La substance grise de la moelle épinière se trouve au centre et comprend principalement des interneurones qui connectent les neurones sensitifs et les motoneurones, ainsi que des axones et des dendrites de ces neurones.
La substance blanche périphérique de la moelle épinière est constituée d’axones myélinisés qui permettent la propagation rapide des influx nerveux.
Grise au centre pour les relais ; blanche en périphérie pour conduire rapidement
★ À maîtriser
Le LCR circule dans l’espace sous-arachnoïdien et les ventricules suivants :
Le LCR assure plusieurs fonctions : la protection, la régulation de la pression intracrânienne, l’élimination des déchets, la distribution des nutriments, le maintien d’un environnement chimique stable
Compléments
📌 La composition du LCR est proche de celle du sang dont il provient, mais le LCR contient moins de protéines, plus de vitamine C et une concentration ionique distincte.
★ À maîtriser
La vascularisation artérielle de l’encéphale est assurée par les deux carotides internes et les artères vertébrales, qui forment le cercle artériel cérébral, ou polygone de Willis, à la base de l’encéphale.
🔄 Le drainage veineux de l’encéphale suit ces étapes :
La vascularisation artérielle de la moelle dépend d’un réseau longitudinal communicant d’artères spinales antérieures et postérieures, alimenté par un réseau transversal issu des artères radiculaires.
Compléments
La vascularisation du système nerveux central répond à l’activité métabolique importante des neurones, et les artères et veines cérébrales cheminent dans l’espace sous-arachnoïdien.
À partir du cercle artériel cérébral partent des artères qui courent à la surface de l’encéphale et donnent des branches pénétrant en profondeur.
Le drainage veineux de la moelle s’effectue par :
★ À maîtriser
La barrière hémato-encéphalique empêche des substances étrangères potentiellement toxiques de pénétrer dans le cerveau et la moelle épinière.
La barrière hémato-encéphalique comprend un endothélium continu dépourvu de fenestrations et doté de jonctions serrées, des péricytes qui renforcent les vaisseaux et des prolongements d’astrocytes qui entourent l’endothélium et soutiennent mécaniquement et métaboliquement les neurones. - Buclin et Biollaz, 2005
La BHE protège contre les agents pathogènes et les toxines, régule strictement les nutriments et les ions et prévient les fluctuations de pression et de volume, réduisant ainsi le risque d’œdème cérébral.
Compléments
📌 Les capillaires fenestrés, présents notamment dans les glandes endocrines, les reins et les intestins, permettent des échanges rapides entre le sang et les tissus, tandis que la BHE limite ces échanges.
Les échanges à travers les cellules endothéliales comprennent : (Buclin & Biollaz, 2005) : la perméation de petites molécules lipophiles, l’arrêt des molécules hydrophiles ou de grande taille, le captage par transport facilité, l’expulsion par transport actif, l’endocytose médiée par des récepteurs
La rupture de la barrière hémato-encéphalique favorise la neurodégénérescence. - Sweeney et al, 2018
La rupture de la BHE entraîne l’accumulation de débris et de cellules d’origine sanguine dans les espaces périvasculaires, ce qui empêche le passage des médicaments.
Petites molécules lipophiles : passage ; molécules hydrophiles ou volumineuses : arrêt
| Maladie | Atteinte décrite | Donnée indiquée |
|---|---|---|
| Alzheimer | Destruction anormale des neurones et atrophie de certaines zones cérébrales | 60 à 70 % des cas de démence dans le monde |
| Parkinson | Destruction progressive de neurones dans une région cérébrale indispensable au contrôle des mouvements | Environ 175 000 personnes traitées en France en 2020 |
| Méninge | Position ou aspect | Caractéristique décrite |
|---|---|---|
| Dure-mère | La plus externe | Épaisse et robuste ; contient des structures semblables à des veines |
| Arachnoïde | Ressemble à une toile d’araignée | Remplie de liquide céphalique ; amortit les traumatismes |
| Pie-mère | Recouvre la surface du cerveau et de la moelle épinière | Telle un film plastique |
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1. Dans la maladie d’Alzheimer, quels processus contribuent à la formation des lésions caractéristiques ?
2. À propos du rôle normal de la protéine tau, quelles propositions sont exactes ?
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Que sont les maladies neurodégénératives ?
Des maladies chroniques progressives qui touchent le système nerveux central.
Comment la fréquence des maladies neurodégénératives varie-t-elle avec l’âge ?
Elle augmente de manière importante.
Qu’est-ce que la maladie d’Alzheimer ?
Une maladie neurodégénérative du système nerveux central, caractérisée par une destruction anormale des neurones et une atrophie cérébrale.
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