★ À maîtriser
🔄 Les étapes de l’hémostase primaire sont :
Les troubles de l’hémostase primaire provoquent surtout des hémorragies cutanéomuqueuses et des saignements spontanés ou provoqués.
📌 Un déficit quantitatif partiel en facteur de Willebrand diminue le VWF-Ag, l’activité ristocétine et le FVIII dans des proportions similaires, avec un rapport activité/antigène supérieur à 0,7 ; un déficit qualitatif altère davantage l’activité, avec un rapport inférieur à 0,7.
Compléments
Les acteurs de l’hémostase primaire sont :
La maladie de Willebrand touche environ 1 % de la population et constitue la maladie constitutionnelle de l’hémostase la plus fréquente.
Le facteur de Willebrand est présent dans le plasma, le sous-endothélium et les plaquettes ; il permet l’adhérence plaquettaire par GPIb et GPIIb/IIIa, transporte et stabilise le FVIII, et sa taille est régulée par ADAMTS13.
★ À maîtriser
📌 Le TCA explore principalement la voie intrinsèque et la voie commune, tandis que le temps de Quick explore la voie extrinsèque et la voie commune.
Compléments
La protéine C et la protéine S inhibent les facteurs Va et VIIIa, l’antithrombine III inhibe notamment le facteur Xa et la thrombine, et le TFPI inhibe le facteur tissulaire, le FVIIa et le Xa.
🔄 La fibrinoformation comprend :
La fibrinolyse limite l’extension du caillot par activation du plasminogène en plasmine sous l’action du t-PA et de l’u-PA.
Le TCA explore principalement les facteurs VIII, IX, XI et XII, ainsi que la prékallicréine et le kininogène ; il est moins sensible aux facteurs de la voie commune X, V, II et au fibrinogène.
Initiation → amplification → propagation
★ À maîtriser
📌 Un TCA allongé isolé corrigé par ajout de plasma témoin évoque un déficit en facteur, tandis qu’un TCA non corrigé évoque un anticoagulant ou un anticorps.
L’hémophilie A correspond à un déficit en FVIII inférieur à 50 %, et l’hémophilie B à un déficit en FIX inférieur à 50 % ; une forme est sévère sous 1 %, modérée entre 1 et 5 %, et mineure au-dessus de 5 %.
L’hémophilie se manifeste par des saignements profonds, notamment des hémarthroses et des hématomes musculaires ou intracrâniens, avec TCA allongé corrigé, TP et temps de saignement normaux, plaquettes et facteur de Willebrand normaux.
Compléments
En contexte hémorragique, un TCA allongé corrigé peut révéler un déficit en FVIII, FIX ou FXI, correspondant respectivement à l’hémophilie A, l’hémophilie B ou au syndrome de Rosenthal ; un déficit en FXII est souvent peu symptomatique.
Les hémophilies A et B sont des maladies rares récessives liées à l’X, touchant respectivement environ 1 personne sur 5 000 et 1 sur 25 000 ; elles concernent surtout les garçons et peuvent résulter d’une mutation de novo.
Les contre-indications associées à l’hémophilie sont :
Une baisse isolée du TP peut être due à une hypovitaminose K, une insuffisance hépatocellulaire, un déficit en FVII ou un anticorps anti-FVII ; en cas d’hypovitaminose K, le FVII baisse en premier, puis les facteurs IX, X et II.
Une baisse du facteur V dans l’insuffisance hépatocellulaire est un signe de gravité.
★ À maîtriser
Les principales causes de CIVD sont :
La CIVD mime l’exposition du facteur tissulaire dans le sang, active la coagulation et consomme localement les facteurs, ce qui entraîne des thromboses locales et un risque de saignement systémique.
Le bilan constitutionnel de thrombophilie comprend le déficit en antithrombine, les déficits en protéines C et S, la mutation du facteur V Leiden et la mutation G20210A de la prothrombine.
Compléments
L’évaluation d’une CIVD consiste à vérifier l’existence d’une pathologie à risque, à réaliser une NFS-plaquettes, un TP, un dosage du fibrinogène et des D-dimères ou des monomères de fibrine ou PDF, puis à interpréter les résultats.
Le traitement de la CIVD repose principalement sur le traitement de la cause, avec recours au plasma frais congelé, aux plaquettes ou au fibrinogène.
Le bilan de thrombophilie est indiqué notamment après une MTEV proximale avant 50 ans, une récidive de MTEV avant 50 ans, une récidive de TVP distale non provoquée avant 50 ans, une thrombose superficielle chez une femme en âge de procréer ou une thrombose de site inhabituel.
★ À maîtriser
La carence martiale se caractérise par une ferritine abaissée ; la NFS montre souvent une anémie microcytaire, hypochrome et arégénérative, avec thrombocytose et leucocytes normaux.
Devant une anémie microcytaire, les examens de première intention sont le dosage de la ferritine et de la CRP, afin de distinguer une carence martiale d’un syndrome inflammatoire.
Compléments
Les causes de carence martiale comprennent les saignements, les apports insuffisants et les troubles d’absorption ; chez la femme jeune, les saignements sont souvent gynécologiques, chez l’homme digestifs, et chez la femme ménopausée gynécologiques ou digestifs.
Les causes de malabsorption du fer comprennent :
📌 La carence martiale se traite par du fer ferreux per os pendant au moins 3 mois, tandis que la transfusion est exceptionnelle et à éviter.
La ferritine reflète le stockage du fer, la ferroportine permet son exportation de la cellule vers le plasma, la transferrine le transporte dans le sang et l’hepcidine bloque son exportation.
Les manifestations possibles de la carence martiale sont :
Carence martiale : ferritine basse ; inflammation : ferritine non abaissée
★ À maîtriser
📌 La drépanocytose résulte d’une anomalie qualitative de la chaîne β produisant l’HbS, tandis que la thalassémie correspond à un déficit quantitatif de synthèse des chaînes α ou β.
La drépanocytose est une maladie autosomique récessive liée à une mutation de la chaîne β entraînant la polymérisation de l’HbS ; elle provoque notamment une anémie hémolytique, des crises vaso-occlusives et des lésions d’organes.
La maladie de Biermer se recherche par dosage de la vitamine B12, anticorps anti-facteur intrinsèque et anti-cellules pariétales, dosage de la gastrine, NFS et examen des stigmates neurologiques ; une supplémentation en B9 seule peut aggraver les troubles neurologiques d’une carence en B12.
Compléments
Chez l’adulte, l’hémoglobine est constituée de 97 à 99 % d’HbA, de 1 à 3,5 % d’HbA2 et de traces d’HbF.
La prise en charge d’une crise vaso-occlusive drépanocytaire associe antalgie, hydratation, réchauffement, oxygène et traitement du facteur déclenchant ; un syndrome thoracique impose des échanges transfusionnels.
Dans la β-thalassémie, une mutation hétérozygote entraîne une forme mineure, tandis qu’une mutation homozygote ou hétérozygote composite entraîne une forme intermédiaire ou majeure.
Dans l’α-thalassémie, une mutation sur 1 des 4 gènes n’a pas de conséquence, 2 mutations entraînent une forme mineure, 3 une forme intermédiaire avec hémoglobinose H, et 4 un hydrops fœtal avec hémoglobine de Barts.
★ À maîtriser
📌 La thrombopénie centrale peut être due à une aplasie médullaire, une hémopathie maligne, un envahissement métastatique, une carence en B12 ou B9, une mégaloblastose non carentielle ou une prise aiguë d’alcool, tandis que la thrombopénie périphérique résulte notamment d’une hyperdestruction, d’une consommation ou d’une séquestration.
Compléments
Les causes d’hyperdestruction plaquettaire comprennent le PTI, la thrombopénie auto-immune, l’allo-immunisation materno-fœtale, les causes médicamenteuses et infectieuses ou post-infectieuses ; la CIVD et les microangiopathies thrombotiques entraînent une consommation.
Les signes de gravité d’une thrombopénie comprennent un purpura cutanéomuqueux extensif, surtout nécrotique, des bulles hémorragiques buccales, des signes neurologiques ou des hémorragies au fond d’œil.
📌 Chez l’adulte atteint de PTI, le traitement est généralement absent si les plaquettes dépassent 30 G/L et repose sur les corticoïdes si elles sont inférieures à 30 G/L ; un score hémorragique de Khellaf supérieur à 8 conduit à envisager IgIV ou corticothérapie.
★ À maîtriser
📌 La prise en charge d’une agranulocytose médicamenteuse impose l’arrêt définitif du traitement causal ; une antibiothérapie est urgente en cas de fièvre et un myélogramme est obligatoire sauf en cas de chimiothérapie.
Compléments
Les médicaments impliqués dans l’agranulocytose comprennent la clozapine, la défériprone, le carbimazole, la dapsone, la pénicilline G à forte dose, les antithyroïdiens, la dipyrone, la ticlopidine, le procaïnamide, le rituximab et la sulfasalazine.
Les portes d’entrée infectieuses fréquentes sont :
📌 Une neutropénie fébrile de faible risque, prévisible à moins de 7 jours et non profonde, peut relever après évaluation médicale d’amoxicilline-acide clavulanique et de ciprofloxacine avec surveillance étroite ; au-delà de 7 jours, l’hospitalisation et un antibiotique à large spectre sont indiqués.
★ À maîtriser
Une hyperéosinophilie correspond à des polynucléaires éosinophiles supérieurs à 0,5 G/L ; elle est modérée sous 1 G/L et massive au-dessus de 1,5 G/L.
Les trois principales causes d’hyperéosinophilie en France sont :
Une hyperlymphocytose réactionnelle est caractérisée par plus de 4 G/L de lymphocytes, dont plus de 10 % de lymphocytes activés ; les causes fréquentes sont la mononucléose infectieuse, l’infection à CMV et la toxoplasmose.
Les six grandes causes de splénomégalie sont :
Compléments
Devant une hyperlymphocytose réactionnelle, le VIH doit être évoqué systématiquement, même si sa présentation est atypique.
Une rate palpable est toujours pathologique.
L’hypersplénisme peut entraîner une thrombopénie de séquestration souvent supérieure à 50 G/L, éventuellement associée à une leucopénie, ainsi qu’une anémie par hémodilution.
La rate filtre les cellules âgées ou porteuses d’inclusions, contribue à l’immunité innée et adaptative, régule le flux sanguin et contient environ 30 % de la masse plaquettaire de l’organisme.
La présence de corps de Howell-Jolly dans les globules rouges indique un asplénisme fonctionnel ou après splénectomie, mais peut aussi s’observer lors d’une myélodysplasie ou d’une anémie mégaloblastique.
★ À maîtriser
Les causes infectieuses citées sont :
Une adénopathie cervicale peut orienter vers un cancer ORL ou thyroïdien, une adénopathie sus-claviculaire gauche vers une tumeur sous-diaphragmatique, une adénopathie sus-claviculaire droite vers le médiastin ou le poumon, une adénopathie axillaire vers le sein ou le membre supérieur, et une adénopathie inguinale vers le périnée ou les membres inférieurs.
Les causes d’une polyadénopathie comprennent les infections à EBV, CMV, VIH ou toxoplasme, la rubéole, la syphilis secondaire, la brucellose, la leishmaniose, les leucémies aiguës ou chroniques, les lymphomes, l’histiocytose, la sarcoïdose, le lupus, la polyarthrite rhumatoïde et certains médicaments, notamment dans le DRESS.
📌 Une adénopathie est suspecte si elle dépasse 2 cm, est ferme et non inflammatoire, n’est pas associée à une porte d’entrée infectieuse, persiste plus d’un mois ou s’accompagne d’un syndrome tumoral clinique.
📌 Une adénopathie rocailleuse et adhérente au plan profond évoque un cancer solide, tandis qu’une adénopathie mobile et indolore évoque une hémopathie.
Compléments
📌 Une adénopathie isolée peut être confondue avec un lipome, une tumeur parotidienne ou sous-maxillaire, une tumeur thyroïdienne, un kyste congénital, une hydrosadénite, une masse vasculaire ou une hernie inguinale.
★ À maîtriser
Les signes sémiologiques comprennent :
La prise en charge initiale du syndrome cave supérieur comprend la position assise ou demi-assise, l’oxygénothérapie, un antalgique, éventuellement du furosémide et une anticoagulation prophylactique, puis un scanner injecté.
Compléments
📌 Une corticothérapie est à éviter avant la biopsie diagnostique d’un syndrome cave supérieur si cela est possible.
Compression cave → stase veineuse sus-jacente
★ À maîtriser
Dans le ganglion, la zone folliculaire corticale contient les lymphocytes B, la zone paracorticale contient les lymphocytes T et les cellules dendritiques, et la zone médullaire est pauvre en cellules.
Le follicule secondaire comprend :
📌 Dans le centre germinatif, la zone sombre est le siège de la prolifération lymphocytaire et de la commutation isotypique, tandis que la zone claire permet la sélection antigénique et la différenciation en lymphocytes B mémoire et plasmocytes.
Compléments
📌 Les lymphomes à architecture nodulaire préservent en partie l’architecture ganglionnaire, tandis que les lymphomes à prolifération diffuse effacent l’architecture normale du ganglion.
Les lymphomes lymphoblastiques correspondent à une forme très immature et sont l’équivalent d’une leucémie aiguë lymphoblastique de phénotype B ou T.
Les cellules de Reed-Sternberg du lymphome de Hodgkin sont CD30 positives et CD15 positives, parfois CD20 positives, et l’EBV est associé à 30 % des cas.
★ À maîtriser
Le lymphome folliculaire représente environ 25 % des lymphomes, touche surtout les sujets âgés, porte souvent la translocation t(14;18) et présente des cellules B CD20+, CD10+ et BCL6+.
Les lymphomes B indolents cités sont :
Le lymphome du manteau présente souvent les marqueurs CD20 et CD5, une négativité de CD10 et CD23 et la translocation t(11;14).
Le lymphome B diffus à grandes cellules représente environ 35 % des lymphomes non hodgkiniens et se caractérise par une destruction de l’architecture ganglionnaire.
Le lymphome de Burkitt est très agressif, peut être endémique associé à l’EBV, associé au VIH ou sporadique, et présente une surexpression de MYC avec notamment les translocations t(8;14), t(8;22) ou t(2;8).
L’analyse d’un ganglion suspect de lymphome repose sur une exérèse guidée par PET-scan, une analyse histologique de l’architecture, une analyse cytologique par apposition, une étude immunophénotypique, une analyse cytogénétique et une analyse moléculaire.
Le bilan d’extension des lymphomes de Hodgkin, des lymphomes B diffus à grandes cellules, des lymphomes folliculaires et des lymphomes agressifs repose notamment sur le PET-scan.
📌 Les lymphomes indolents sont généralement peu avides en glucose et peu évaluables en TEP-FDG, à l’exception du lymphome folliculaire, qui est bien évalué par PET-scan.
Le traitement du lymphome de Hodgkin repose sur une chimiothérapie de type ABVD ou BEACOPP, éventuellement associée à une radiothérapie pour les stades localisés I–II.
Les lymphomes non hodgkiniens agressifs sont traités par immunochimiothérapie, notamment rituximab associé à CHOP ou ACVBP.
📌 Un lymphome folliculaire de faible masse tumorale selon GELF peut être surveillé, tandis qu’un lymphome de forte masse tumorale peut nécessiter une immunothérapie ou une immunochimiothérapie.
📌 La prévention et le traitement du syndrome de lyse tumorale comprennent le remplissage par NaCl et la rasburicase précoce ; il ne faut ni corriger l’hypocalcémie ni alcaliniser les urines.
Compléments
Le lymphome de la zone marginale présente généralement des cellules CD20 positives, CD5 négatives, CD10 négatives et CD23 négatives, et peut être ganglionnaire, splénique ou associé à un MALT.
Les lymphomes T comprennent notamment les formes cutanées, angio-immunoblastiques, associées à HTLV1 et anaplasiques.
Le bilan biologique préthérapeutique comprend :
★ À maîtriser
📌 Le lymphome lymphocytique partage le clone de la LLC mais ne s’accompagne pas de lymphocytose, tandis que la lymphocytose B monoclonale pré-LLC présente un score de Matutes d’au moins 4 sur 5 avec moins de 5 G/L de lymphocytes.
📌 La classification de Binet distingue le stade A avec moins de trois aires atteintes, le stade B avec au moins trois aires atteintes et le stade C avec une anémie dont l’hémoglobine est inférieure à 10 g/dL ou une thrombopénie inférieure à 100 G/L.
Les critères d’évolution de la LLC nécessitant un traitement comprennent les symptômes systémiques, une splénomégalie supérieure à 6 cm sous-costale, des adénopathies supérieures à 10 cm, un doublement des lymphocytes en moins de 6 mois, l’apparition ou l’aggravation de cytopénies et des infections répétées.
Les critères CRAB sont :
Compléments
Le bilan de LLC comprend une NFS, un immunophénotypage des lymphocytes sanguins, un bilan rénal et hépatique, une bêta-2-microglobuline, un bilan d’hémolyse, une électrophorèse des protéines et la recherche d’anomalies telles que del17p, mutation TP53, mutation IGHV et del11q.
L’immunophénotypage par cytométrie en flux analyse rapidement des cellules en suspension marquées par des anticorps fluorescents dirigés contre des antigènes de surface, notamment des CD de différenciation.
Une plasmocytose médullaire d’au moins 60 %, un rapport de chaînes légères κ/λ ou λ/κ supérieur à 100, ou plus d’une lésion focale à l’IRM d’au moins 5 mm sont des biomarqueurs de malignité du myélome.
★ À maîtriser
La leucémie myéloïde chronique est caractérisée par la translocation t(9;22) et le gène de fusion BCR-ABL, et se traite par des inhibiteurs de tyrosine kinase tels que l’imatinib, le dasatinib, le nilotinib, le bosutinib ou le ponatinib.
La maladie de Vaquez est associée à une mutation JAK2 V617F dans environ 85 % des cas et son traitement comprend des saignées visant un hématocrite inférieur à 45 %, ainsi que, selon le risque, de l’aspirine ou un traitement cytoréducteur.
Compléments
📌 Dans la maladie de Vaquez, un âge supérieur à 60 ans ou un antécédent de thrombose oriente vers un traitement myélosuppresseur, en plus du contrôle des facteurs de risque cardiovasculaire.
Dans la thrombocytémie essentielle, les thromboses sont la première cause de mortalité et les hémorragies sont particulièrement à craindre lorsque les plaquettes dépassent 1000 G/L.
Les dacryocytes sont des hématies en forme de larme et peuvent être observés dans la myélofibrose.
★ À maîtriser
L’anémie des syndromes myélodysplasiques est quasi constante, macrocytaire et normochrome ; une thrombopénie et une neutropénie peuvent également survenir.
Le diagnostic de leucémie aiguë repose sur une moelle riche comportant au moins 20 % de blastes, complété par l’immunophénotypage, la cytogénétique et la biologie moléculaire.
Les leucémies aiguës peuvent se manifester par un syndrome anémique, hémorragique, infectieux ou tumoral ; les leucémies aiguës lymphoblastiques peuvent notamment provoquer des douleurs osseuses, des adénopathies, une splénomégalie ou une atteinte méningée.
📌 Devant une suspicion de leucémie aiguë promyélocytaire avec translocation t(15;17), l’ATRA doit être débuté dès que le diagnostic est évoqué en raison du risque de CIVD.
Compléments
Les syndromes myélodysplasiques peuvent être idiopathiques ou secondaires à une chimiothérapie, à des toxiques comme le benzène, aux radiations ionisantes, à une hémopathie ou à une prédisposition constitutionnelle.
Le syndrome de différenciation lié à l’ATRA peut provoquer une prise de poids, de la fièvre et une dyspnée, et impose une dexaméthasone ainsi que l’arrêt de l’ATRA.
★ À maîtriser
📌 L’autogreffe utilise les cellules du patient et repose sur la cytotoxicité du conditionnement, tandis que l’allogreffe utilise celles d’un donneur et ajoute un effet alloréactif de type GVL.
Compléments
Les alkylants comme le cyclophosphamide peuvent causer une toxicité vésicale et des leucémies secondaires, tandis que les sels de platine peuvent entraîner neuropathie périphérique, ototoxicité et néphrotoxicité.
Les anthracyclines peuvent provoquer une cardiomyopathie dilatée et une veinotoxicité, tandis que la bléomycine peut entraîner une pneumopathie ou une fibrose pulmonaire.
Le rituximab cible CD20, le daratumumab cible CD38 et le nivolumab ou le pembrolizumab ciblent PD-1.
Les CAR-T ciblent spécifiquement des antigènes comme CD19 ou BCMA et peuvent entraîner un syndrome de relargage cytokinique et une neurotoxicité.
★ À maîtriser
Selon les seuils transfusionnels HAS 2014 rapportés, le seuil de transfusion de globules rouges en oncohématologie est de 8 g/dL, et peut atteindre 10 g/dL en cas de pathologie cardiovasculaire ou de mauvaise tolérance.
Les seuils plaquettaires prophylactiques rapportés sont de 10 G/L en l’absence de facteur de risque et de 20 G/L en cas de fièvre, infection, hypertension ou mucite.
L’incompatibilité ABO peut provoquer une hémolyse intravasculaire immédiate avec fièvre, frissons, CIVD, défaillance multiviscérale et choc.
Le TRALI est une atteinte pulmonaire aiguë liée à des anticorps anti-HLA ou anti-HNA, apparaissant dans les 6 heures suivant la transfusion avec hypoxémie et tableau de SDRA.
Le TACO est une surcharge circulatoire post-transfusionnelle avec œdème aigu pulmonaire et constitue la première cause de mortalité liée à la transfusion.
Compléments
📌 Un contrôle de la RAI est indiqué entre 1 et 3 mois après une transfusion.
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1. Lors d’une lésion vasculaire, quelle séquence décrit correctement l’hémostase primaire ?
2. Chez un patient, le rapport activité cofacteur de la ristocétine/antigène du facteur de Willebrand est de 0,62. Quelle interprétation correspond à ce résultat ?
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Quelles étapes composent l’hémostase primaire ?
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Quelles sont les trois étapes de la coagulation in vivo ?
L’initiation, l’amplification et la propagation.
Quels sont les quatre acteurs de l’hémostase primaire ?
Les plaquettes, les cellules endothéliales, le facteur de Willebrand et le fibrinogène.
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