QCM : Adénopathies et hémopathies (11 questions)

Questions et réponses du QCM

1. Lors d’une lésion vasculaire, quelle séquence décrit correctement l’hémostase primaire ?

Vasoconstriction, adhérence par VWF-GPIb, puis agrégation par GPIIb/IIIa avec fibrinogène
Adhérence par VWF-GPIb, vasoconstriction, puis agrégation par GPIIb/IIIa avec fibrinogène
Vasoconstriction, agrégation par VWF-GPIb, puis adhérence par GPIIb/IIIa avec fibrinogène
Vasoconstriction, adhérence par GPIIb/IIIa, puis agrégation par VWF-GPIb avec fibrinogène

Vasoconstriction, adhérence par VWF-GPIb, puis agrégation par GPIIb/IIIa avec fibrinogène

Explication

L’hémostase primaire débute par la vasoconstriction, puis le VWF lié à GPIb permet l’adhérence et GPIIb/IIIa participe à l’agrégation avec fixation du fibrinogène. Les autres séquences intervertissent les étapes ou les récepteurs impliqués.

2. Chez un patient, le rapport activité cofacteur de la ristocétine/antigène du facteur de Willebrand est de 0,62. Quelle interprétation correspond à ce résultat ?

Déficit quantitatif partiel, avec activité relativement préservée par rapport à l’antigène
Déficit qualitatif, avec activité plus altérée que la quantité
Profil non interprétable, car le rapport indique une augmentation de l’antigène
Déficit quantitatif partiel, avec activité et antigène diminués dans des proportions similaires

Déficit qualitatif, avec activité plus altérée que la quantité

Explication

Un rapport activité/antigène inférieur à 0,7 indique un déficit qualitatif, où l’activité est davantage altérée que la quantité de VWF. Le déficit quantitatif partiel présente des diminutions proportionnelles et un rapport supérieur à 0,7.

3. Un laboratoire cherche à distinguer les tests selon les voies explorées. Quelle association est correcte ?

Le TCA explore surtout les voies intrinsèque et commune ; le temps de Quick, les voies extrinsèque et commune
Le TCA explore surtout la voie intrinsèque ; le temps de Quick, les voies extrinsèque et intrinsèque
Le TCA explore surtout la voie commune ; le temps de Quick, les voies intrinsèque et extrinsèque
Le TCA explore surtout les voies extrinsèque et commune ; le temps de Quick, les voies intrinsèque et commune

Le TCA explore surtout les voies intrinsèque et commune ; le temps de Quick, les voies extrinsèque et commune

Explication

Le TCA explore principalement les voies intrinsèque et commune, alors que le temps de Quick explore les voies extrinsèque et commune. Les autres associations intervertissent ces voies ou omettent à tort la voie commune.

4. Un patient présente un temps de Quick normal exprimé en pourcentage. Quelle plage et quel ratio temps malade/temps témoin sont attendus ?

TP de 70 à 100 % et ratio inférieur à 1,3
TP de 1,3 à 70 % et ratio inférieur à 100
TP de 70 à 100 % et ratio supérieur à 1,3
TP de 0 à 70 % et ratio supérieur à 100

TP de 70 à 100 % et ratio inférieur à 1,3

Explication

Le TP normal est compris entre 70 et 100 %, et le ratio temps malade/temps témoin est inférieur à 1,3. Les autres propositions inversent le seuil du ratio ou confondent les échelles du TP et du ratio.

5. Que signifie la correction d’un TCA allongé isolé après ajout de plasma témoin ?

Elle révèle une anomalie du facteur de Willebrand.
Elle évoque la présence d’un anticoagulant circulant.
Elle indique une thrombopénie responsable du trouble.
Elle évoque un déficit en facteur de coagulation.

Elle évoque un déficit en facteur de coagulation.

Explication

Le plasma témoin apporte les facteurs manquants et corrige ainsi un TCA prolongé par un déficit en facteur. À l’inverse, un anticoagulant ou un anticorps empêche généralement cette correction.

6. Pour confirmer un syndrome des antiphospholipides, à quel intervalle les anticorps antiphospholipides doivent-ils être retrouvés positifs à deux reprises ?

À 4 semaines d’intervalle
À 6 mois d’intervalle
À 12 semaines d’intervalle
À 24 semaines d’intervalle

À 12 semaines d’intervalle

Explication

La persistance des anticorps antiphospholipides se confirme par deux résultats positifs espacés de 12 semaines, en présence d’une thrombose ou d’une fausse couche. Un intervalle de 4 semaines ne correspond pas au critère temporel indiqué.

7. Quel rôle l’hepcidine joue-t-elle dans le métabolisme du fer ?

Elle favorise l’absorption du fer au niveau intestinal.
Elle stocke le fer dans les cellules sous forme de ferritine.
Elle bloque l’exportation du fer hors des cellules vers le plasma.
Elle transporte le fer dans le sang jusqu’aux tissus.

Elle bloque l’exportation du fer hors des cellules vers le plasma.

Explication

L’hepcidine bloque l’exportation cellulaire du fer en agissant sur la ferroportine. À l’inverse, la transferrine assure son transport dans le sang.

8. Lors d’une crise vaso-occlusive drépanocytaire, quel enchaînement d’interventions décrit la prise en charge initiale avant qu’un syndrome thoracique n’impose des échanges transfusionnels ?

Hydratation, transfusion simple, antibiothérapie et traitement du facteur déclenchant
Réchauffement, anticoagulation, transfusion simple et supplémentation en vitamine B9
Antalgie, restriction hydrique, refroidissement, oxygène et corticothérapie
Antalgie, hydratation, réchauffement, oxygène et traitement du facteur déclenchant

Antalgie, hydratation, réchauffement, oxygène et traitement du facteur déclenchant

Explication

La prise en charge associe l’antalgie, l’hydratation, le réchauffement, l’oxygène et la correction du facteur déclenchant ; en cas de syndrome thoracique, des échanges transfusionnels sont nécessaires. Une transfusion simple ne remplace pas cette conduite initiale et ne correspond pas à la mesure indiquée pour le syndrome thoracique.

9. Quelle distinction caractérise le mieux une thrombopénie centrale par rapport à une thrombopénie périphérique ?

La thrombopénie centrale est liée à une séquestration splénique, tandis que la forme périphérique résulte d’une carence en vitamine B12 ou B9.
La thrombopénie centrale est due à une hyperdestruction immunitaire, tandis que la forme périphérique est liée à une aplasie médullaire ou à une hémopathie.
La thrombopénie centrale résulte d’une production médullaire insuffisante, tandis que la forme périphérique découle notamment d’une destruction, d’une consommation ou d’une séquestration plaquettaire.
La thrombopénie centrale résulte d’une consommation dans les microvaisseaux, tandis que la forme périphérique découle d’une production médullaire insuffisante.

La thrombopénie centrale résulte d’une production médullaire insuffisante, tandis que la forme périphérique découle notamment d’une destruction, d’une consommation ou d’une séquestration plaquettaire.

Explication

Une thrombopénie centrale traduit un défaut de production, par exemple lors d’une aplasie médullaire ou d’une carence en B12 ou B9 ; une thrombopénie périphérique peut résulter d’une hyperdestruction, d’une consommation ou d’une séquestration. La consommation microvasculaire évoque une cause périphérique, et non un défaut médullaire.

10. Une agranulocytose médicamenteuse aiguë est diagnostiquée chez un patient : quelle mesure concernant le médicament causal est requise ?

Suspendre le traitement pendant quelques jours puis le reprendre
Réduire la dose jusqu’à normalisation des leucocytes
Arrêter définitivement le traitement causal
Remplacer le médicament par une molécule de la même classe

Arrêter définitivement le traitement causal

Explication

L’agranulocytose médicamenteuse impose l’arrêt définitif du traitement responsable, car une nouvelle exposition peut être dangereuse. Une simple réduction de dose ne répond pas à cette conduite et ne permet pas de prévenir une récidive.

11. Lorsqu’une splénomégalie entraîne un hypersplénisme, quelle conséquence hématologique est fréquemment observée ?

Une thrombopénie de séquestration, parfois associée à une leucopénie et à une anémie par hémodilution
Une thrombocytose de production, associée à une leucocytose et à une anémie hémolytique
Une thrombopénie de consommation, associée à une éosinophilie et à une polyglobulie
Une neutropénie centrale, associée à une lymphopénie et à une microcytose

Une thrombopénie de séquestration, parfois associée à une leucopénie et à une anémie par hémodilution

Explication

L’hypersplénisme peut séquestrer les plaquettes et provoquer une thrombopénie, parfois accompagnée d’une leucopénie et d’une anémie par hémodilution. Une thrombopénie de consommation correspond plutôt à un mécanisme comme la CIVD ou une microangiopathie thrombotique.

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Mémorisez les réponses avec 10 flashcards sur Adénopathies et hémopathies.

Quelles étapes composent l’hémostase primaire ?

La vasoconstriction, l’adhérence plaquettaire au sous-endothélium puis l’agrégation plaquettaire.

Quelles sont les trois étapes de la coagulation in vivo ?

L’initiation, l’amplification et la propagation.

Quels sont les quatre acteurs de l’hémostase primaire ?

Les plaquettes, les cellules endothéliales, le facteur de Willebrand et le fibrinogène.

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