Fiche de révision : U3C Pathos cornée

📋 Plan du Cours

1. Anomalies cornéennes du développement
2. Kératites non infectieuses
3. Kératites infectieuses
4. Kératite neurotrophique
5. Dystrophies cornéennes antérieures
6. Dystrophies cornéennes stromales
7. Dystrophies cornéennes postérieures
8. Dégénérescences cornéennes
9. Dégénérescences périphériques
10. Ectasies cornéennes
11. Techniques chirurgicales cornéennes
12. Kératoglobe
13. Traitements et chirurgies cornéens
14. Lexique cornéen

📖 1. Anomalies cornéennes du développement

🔑 Notions clés & Définitions

• Microcornée : Anomalie congénitale génétique, uni- ou bilatérale, définie par un diamètre cornéen inférieur à 10 mm chez l’enfant et à 11 mm chez l’adulte.
• Mégalocornée : Anomalie congénitale génétique liée à l’X, plus fréquente chez les hommes, définie par un diamètre cornéen supérieur à 12 mm chez le nourrisson et à 13 mm chez l’adulte.
• Embryotoxon postérieur : Prolongement congénital de la ligne de Schwalbe formant un tissu blanchâtre parallèle au limbe, correspondant à un épaississement de cette ligne.
• Sclérocornée : Anomalie congénitale généralement bilatérale, d’origine inconnue, caractérisée par une opacification et une vascularisation cornéennes, partielle ou complète.

📝 Points essentiels

• La microcornée est souvent associée à une hypermétropie et peut s’accompagner d’une anomalie de l’angle iridocornéen, d’un glaucome congénital ou d’un colobome irien.

📌 Dans la cornea plana, la sclère et la cornée ont le même rayon de courbure, cette anomalie est généralement bilatérale et les patients sont hyperopes.

💡 Astuce mémo

Microcornée : diamètre réduit ; mégalocornée : diamètre augmenté.

📖 2. Kératites non infectieuses

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératite : Inflammation de la cornée, tandis que l’inflammation conjointe de la cornée et des conjonctives est appelée kératoconjonctivite.
• Photokératite : Kératite d’exposition aux UV, notamment aux UVB de longueur d’onde inférieure à 300 nm, provoquant des lésions épithéliales ponctuées.

★ À maîtriser

• Dans la sécheresse oculaire par hyposécrétion, le traitement commence par l’hydratation avec des larmes artificielles, puis peut associer une pommade de vitamine A, des bouchons lacrymaux et, en cas d’échec ou de sécheresse sévère, des lentilles sclérales.

📌 Les symptômes de la photokératite apparaissent généralement 6 à 10 heures après l’exposition et durent environ 24 à 48 heures, le temps de la réorganisation épithéliale.

Compléments

• La kératite par hyperévaporation associe une kératite ponctuée superficielle diffuse à une blépharite et une méibomite, avec comme causes possibles la rosacée oculaire, les facteurs iatrogènes, l’hyperaccommodation et la ménopause.

💡 Astuce mémo

Sécheresse ou exposition → défaut épithélial → kératite.

📖 3. Kératites infectieuses

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératite bactérienne : Infiltration cornéenne par une bactérie et constitue la cause de la majorité des abcès cornéens.

★ À maîtriser

• Les principaux agents des kératites bactériennes sont les staphylocoques, les entérocoques et les streptocoques à Gram positif, ainsi que Pseudomonas à Gram négatif.

📌 Une kératite bactérienne est une urgence thérapeutique nécessitant une prise en charge rapide, un prélèvement bactériologique en cas de facteur de gravité ou de doute diagnostique, et un antibiotique topique.

• Un abcès bactérien est considéré comme grave s’il mesure plus de 3 mm, se situe à moins de 2 mm de l’axe optique ou s’accompagne de cellules inflammatoires, notamment lorsque ces critères sont combinés.

• La kératite amibienne est principalement due à Acanthamoeba en France, et son principal facteur de risque est le port de lentilles de contact.

📌 La kératite herpétique à HSV-1 peut être épithéliale, stromale ou neurotrophique, tandis que le zona ophtalmique est lié à la réactivation du virus varicelle-zona dans la branche V1 du nerf trijumeau.

• 🔄 L’évolution typique comporte:
  1. atteinte conjonctivale
  2. kératite ponctuée superficielle
  3. infiltrats sous-épithéliaux

Compléments

• Les agents fongiques fréquemment rencontrés sont:
  • Fusarium
  • Aspergillus
  • Candida
  • Curvularia

💡 Astuce mémo

B-F-A-V : bactérienne, fongique, amibienne, virale.

📖 4. Kératite neurotrophique

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératite neurotrophique : Kératite accompagnée d’une hypoesthésie cornéenne, qui réduit la multiplication des cellules épithéliales et retarde la cicatrisation.

★ À maîtriser

📌 L’évolution d’une kératite neurotrophique peut conduire d’une ulcération épithéliale persistante à une atteinte stromale creusante puis à une perforation cornéenne.

Compléments

• Les principales causes comprennent:
  • herpès
  • kératoplasties
  • chirurgie réfractive
  • brûlures
  • diabète
  • accident vasculaire cérébral
  • sclérose en plaques

💡 Astuce mémo

Hypoesthésie → cicatrisation ralentie → ulcération puis perforation.

📖 5. Dystrophies cornéennes antérieures

🔑 Notions clés & Définitions

• Dystrophies cornéennes : Atteintes génétiques altérant une ou plusieurs couches de la cornée, généralement bilatérales, avasculaires et plus ou moins symétriques.
• Dystrophie de Cogan : Dystrophie de la membrane basale épithéliale caractérisée par des remaniements en cartes géographiques, empreintes digitales et points microkystiques, liés à une mauvaise adhérence épithéliale.
• Dystrophie de Thiel-Behnke : Atteint la membrane de Bowman et provoque des opacités antérieures en nid d’abeille débutant durant l’enfance par des érosions épithéliales récurrentes.

• Dystrophie de Meesman : Dystrophie épithéliale autosomique dominante caractérisée par de multiples microvacuoles épithéliales diffuses dont le nombre et la densité augmentent avec l’âge.

★ À maîtriser

• Les dystrophies cornéennes affecteraient 0,09 % de la population et environ 60 % seraient d’origine endothéliale (Bourges J-L, 2017).

📌 Les dystrophies antérieures touchent l’épithélium ou la couche de Bowman, les dystrophies stromales touchent le stroma, et les dystrophies postérieures touchent l’endothélium ou la membrane de Descemet.

• Dans l’érosion épithéliale récurrente, la mauvaise adhérence entre les cellules épithéliales basales et la membrane basale entraîne des ruptures répétées de l’épithélium, souvent douloureuses la nuit ou au réveil.

📌 La dystrophie de Reis-Bückler provoque des opacités antérieures à bords flous et des érosions récurrentes précoces, tandis que la dystrophie de Thiel-Behnke produit des opacités antérieures en nid d’abeille et est souvent moins agressive.

• Les dystrophies liées au gène TGFβ1 comprennent les dystrophies de Reis-Bückler et de Thiel-Behnke, les dystrophies granulaires de type I et II et les dystrophies grillagées de types I, III et IV.

Compléments

• La dystrophie de Reis-Bückler est autosomique dominante et liée à des mutations du gène TGFβ1.

• Dans la dystrophie de Thiel-Behnke, les opacités apparaissent d’abord dans la couche de Bowman, se multiplient sous l’épithélium en respectant généralement la périphérie, puis peuvent atteindre le stroma et la cornée périphérique chez les patients âgés.

📌 Les dystrophies liées au gène TGFβ1 se manifestent habituellement par des érosions épithéliales récurrentes et une baisse de vision, puis récidivent après une greffe.

• La dystrophie gélatineuse en gouttes se caractérise par des nodules gélatineux sous-épithéliaux constitués de dépôts amyloïdes, débutant entre la première et la deuxième décennie, avec des récidives après kératectomie superficielle ou kératoplastie.

📌 Les récidives après photokératectomie thérapeutique ou sur le greffon sont fréquentes dans la dystrophie de Reis-Bückler et surviennent précocement après kératoplastie, de l’ordre de 10 à 15 ans après la chirurgie.

💡 Astuce mémo

La cornée antérieure porte des cartes, des empreintes, des points et un nid d’abeille.

📖 6. Dystrophies cornéennes stromales

🔑 Notions clés & Définitions

• Dystrophie grillagée de type 1 : Une dystrophie stromale caractérisée par des dépôts amyloïdes en fins cordons centraux et paracentraux séparés par des zones de cornée saine.

★ À maîtriser

📌 La dystrophie granulaire de type 1 produit des opacités blanchâtres en flocons de neige ou en mie de pain, tandis que la dystrophie granulaire de type 2 associe des opacités granulaires à des dépôts amyloïdes fusiformes, stellaires ou linéaires.

• La dystrophie maculaire est autosomique récessive et provoque des dépôts aux bords flous dans toutes les couches cornéennes, du centre au limbe, avec un haze stromal diffus et une baisse visuelle sévère entre 10 et 30 ans.

Compléments

• Dans la dystrophie grillagée de type 1, les lignes stromales commencent au centre de la cornée puis s’étendent vers la périphérie, avec une brume sous-épithéliale diffuse et des érosions épithéliales récurrentes.

• La dystrophie de Schnyder entraîne des opacités cristallines centrales ou paralimbiques, un gérontoxon entre 20 et 40 ans et un haze stromal après 40 ans.

💡 Astuce mémo

Des dépôts dessinent des réseaux, des grains, des étoiles ou des cristaux dans le stroma

📖 7. Dystrophies cornéennes postérieures

🔑 Notions clés & Définitions

• Dystrophie de Fuchs : Une dystrophie postérieure caractérisée par une perte progressive des cellules endothéliales et l’apparition de cornea guttata puis d’un œdème cornéen.

★ À maîtriser

• Dans la dystrophie de Fuchs, la cornea guttata entraîne un remaniement cellulaire endothélial, puis l’œdème commence au stroma postérieur, gagne le stroma antérieur et peut provoquer des plis descemétiques, des bulles sous-épithéliales et une fibrose.

📌 La dystrophie postérieure polymorphe produit des opacités endothélio-descemétiques souvent stables et asymptomatiques, tandis que la dystrophie endothéliale congénitale héréditaire provoque dès la naissance un œdème cornéen diffus avec opacification gris bleuté.

Compléments

• La prévalence de la dystrophie de Fuchs est estimée entre 4 et 11 % des individus de plus de 40 ans, selon Bourges J-L.

• Le seuil de décompensation endothéliale se situe autour d’une densité de 500 cellules/mm², tandis que la densité cellulaire endothéliale adulte moyenne est de 2000 à 2500 cellules/mm².

💡 Astuce mémo

Dysfonction endothéliale → hydratation excessive → œdème cornéen

📖 8. Dégénérescences cornéennes

★ À maîtriser

📌 Une dégénérescence cornéenne est généralement acquise, secondaire à un vieillissement, une inflammation, un traumatisme ou une maladie systémique, tandis qu’une dystrophie est primaire et héréditaire.

• L’anneau de Kayser-Fleischer est un dépôt de cuivre dans la membrane de Descemet constituant un signe de la maladie de Wilson.

Compléments

• La cornea farinata correspond à de minuscules dépôts de lipofuscine dans le stroma central profond près de la membrane de Descemet et reste asymptomatique sans nécessiter de traitement.

• La dégénérescence nodulaire de Salzmann forme des nodules sous-épithéliaux opalescents en couronne, pouvant provoquer une sensation de corps étranger et récidiver après leur retrait.

• La dégénérescence Crocodile shagreen est une opacité centrale bilatérale en mosaïque, constituée de taches polygonales gris blanchâtre séparées par des espaces clairs, liée au vieillissement.

💡 Astuce mémo

Dégénérescence : secondaire, plutôt périphérique et acquise ; dystrophie : primaire, centrale et héréditaire

📖 9. Dégénérescences périphériques

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératopathie en bandelettes : Des dépôts calciques sous-épithéliaux au niveau de la couche de Bowman, progressant souvent de la périphérie vers le centre dans la fissure interpalpébrale.

★ À maîtriser

• Le gérontoxon est un anneau lipidique périphérique présent chez 60 % des personnes de 50 à 60 ans et chez 100 % des personnes de plus de 80 ans.

• La dégénérescence marginale de Terrien entraîne un amincissement périphérique progressif sans inflammation, avec un épithélium intact et parfois un pannus vasculaire ou des dépôts lipidiques.

Compléments

• Les causes de kératopathie en bandelettes comprennent:
  • Inflammation oculaire chronique
  • Toxicité locale
  • Trouble du métabolisme phosphocalcique
  • Cause idiopathique

💡 Astuce mémo

Arc sénile → anneau de Vogt → kératopathie en bandelettes → amincissement de Terrien

📖 10. Ectasies cornéennes

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératocône : Une ectasie cornéenne non inflammatoire caractérisée par un amincissement et une déformation conique de la cornée, une augmentation de sa puissance et un astigmatisme irrégulier.

★ À maîtriser

• Les principaux signes avancés du kératocône sont:

  • Anneau de Fleischer
  • Stries de Vogt
  • Signe de Munson
  • Visibilité anormale des nerfs
  • Hydrops

• Une évolution du kératocône est retenue lorsque la kératométrie maximale augmente de plus de 0,5 D en 6 mois ou de plus de 1 D en 1 an.

• Les traitements du kératocône comprennent:

  • Évitement des frottements oculaires
  • Lunettes
  • Lentilles de contact
  • Anneaux intracornéens
  • Kératoplastie
  • PKT
  • Suture d’hydrops
  • Cross-linking

📌 La dégénérescence marginale pellucide est une ectasie bilatérale avec amincissement périphérique inférieur de 1 à 2 mm entre 4 heures et 8 heures, séparé du limbe par une zone cornéenne normale.

Compléments

• Le kératoglobe est un amincissement bilatéral diffus de toute la cornée, prédominant en périphérie, avec un diamètre cornéen normal et un risque important de perforation ou de rupture cornéenne.

💡 Astuce mémo

Dans le kératocône, la saillie siège au niveau de l’amincissement ; dans la DMP, elle le surplombe

📖 11. Techniques chirurgicales cornéennes

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératectomie superficielle : Un polissage de la membrane basale avec un diamant, réalisé après le débridement de l’épithélium, notamment pour traiter les érosions épithéliales récurrentes.

📝 Points essentiels

• La microp ponction à aiguille consiste à réaliser de multiples ponctions à travers l’épithélium et la couche de Bowman dans la zone d’intérêt pour traiter les érosions épithéliales récurrentes.

💡 Astuce mémo

Microponctions → kératectomie superficielle → PKT

📖 12. Kératoglobe

🔑 Notions clés & Définitions

• Kératoglobe : Amincissement bilatéral diffus de la cornée donnant à celle-ci un aspect globuleux.

★ À maîtriser

• Dans le kératoglobe, toute la cornée est amincie, particulièrement en périphérie, ce qui provoque une protrusion cornéenne.

📌 Le diamètre cornéen reste normal dans le kératoglobe, contrairement à la mégalocornée et à la buphtalmie du glaucome congénital, mais la chambre antérieure est large.

📌 Le traitement du kératoglobe repose sur des lunettes ou une lentille sclérale, et peut nécessiter une kératoplastie transfixiante ou lamellaire de grand diamètre.

Compléments

• Le kératoglobe peut s’accompagner d’un amincissement scléral, tandis que les cicatrices, l’hydrops et les ruptures descemétiques sont rares ou absents.

• Le kératoglobe est rare, d’origine inconnue, et expose à un risque important de perforation ou de rupture cornéenne avec un faible succès chirurgical.

💡 Astuce mémo

Kératoglobe : cornée globuleuse et diffuse, contrairement à l’ectasie périphérique du kératocône.

📖 13. Traitements et chirurgies cornéens

★ À maîtriser

• La photokératectomie thérapeutique utilise un laser excimer argon-fluor à 193 nm pour améliorer l’adhérence épithéliale, éliminer des opacités superficielles et régulariser la surface cornéenne.

• Lors d’une PKT, un débridement manuel ou transépithélial est suivi d’une photoablation au laser excimer dont la profondeur ne dépasse pas 150 μm.

• La kératoplastie transfixiante remplace toute la cornée sur environ 8 mm, tandis que les kératoplasties lamellaires antérieures ne remplacent qu’une partie de la cornée et préservent la couche endothélio-descemétique fonctionnelle.

• La DMEK greffe uniquement l’endothélium, avec une épaisseur maximale de 80 μm, tandis que la DSAEK greffe l’endothélium avec du stroma postérieur sur 200 à 250 μm.

• Le cross-linking rigidifie une cornée biomécaniquement instable en associant l’introduction de riboflavine à une irradiation par UVA, ce qui favorise des liaisons supplémentaires entre les fibrilles de collagène stromal.

Compléments

• Les microp ponctions à aiguille consistent à réaliser de multiples ponctions à travers l’épithélium et la couche de Bowman dans la zone d’intérêt; elles sont indiquées dans l’EER.

• La kératectomie superficielle débute par un débridement épithélial puis polit la membrane basale avec un diamant, notamment dans l’EER.

📌 Les anneaux intracornéens sont implantés dans le stroma cornéen en moyenne périphérie afin d’aplatir la cornée, après création d’un tunnel manuel ou au laser femtoseconde.

💡 Astuce mémo

Traiter la surface, greffer, rigidifier, puis aplatir : PKT, kératoplasties, CXL, anneaux.

📖 14. Lexique cornéen

🔑 Notions clés & Définitions

• Ulcère : Érosion de la couche épithéliale avec atteinte du stroma et diffusion de la fluorescéine; il peut être stérile, immunologique ou infectieux.
• Abcès : Accumulation locale de pus résultant de l’infection d’un ulcère, d’une kératite ponctuée superficielle ou d’un corps étranger.
• Collyres hyperosmotiques : Solutions hypersalines contenant 5 % de chlorure de sodium et permettant de réduire les œdèmes cornéens.
• Esthésiométrie : Mesure de la sensibilité de la cornée.
• Ulcère de Mooren : Inflammation qui se développe en périphérie de la cornée.
• Lagophtalmie : Occlusion incomplète des paupières.

💡 Astuce mémo

L’ulcère est une érosion fluorescéino-positive, tandis que l’abcès est blanchâtre.

📊 Tableaux de synthèse

Anomalies du diamètre cornéen

Dégénérescences et dystrophies