QCM : Hypocalcémie pédiatrique (33 questions)

Explication

En dehors de la période néonatale, une calcémie totale inférieure à 88 mg/l définit l’hypocalcémie. La limite basse de la normale est 88 mg/l, tandis que l’hypocalcémie sévère est inférieure à 72 mg/l.

Explication

L’hypocalcémie sévère correspond à une calcémie totale inférieure à 72 mg/l, soit inférieure à 1,8 mmol/l. La catégorie modérée va de 72 à 88 mg/l et la zone normale de 88 à 104 mg/l.

Explication

Une perte rénale excessive figure parmi les mécanismes pouvant provoquer une hypocalcémie. L’hyperrésorption osseuse et l’hyperphosphaturie sont décrites comme des conséquences de certaines formes d’hypocalcémie, tandis qu’une augmentation de l’absorption intestinale n’est pas indiquée comme mécanisme causal.

Explication

Une carence d’apport peut entraîner une hyperparathyroïdie secondaire, une hyperrésorption osseuse et un défaut de minéralisation à l’origine du rachitisme, ainsi qu’une hypophosphatémie avec hyperphosphaturie. L’hypoparathyroïdie et les valeurs phosphatées normales caractérisent plutôt un défaut de synthèse ou d’action de la PTH.

Explication

Un défaut de synthèse de la PTH entraîne une hypoparathyroïdie, une diminution de la production rénale de vitamine D active et de l’absorption intestinale du calcium; phosphatémie et phosphaturie restent normales et les altérations osseuses sont moins fréquentes. Le profil d’hypophosphatémie avec rachitisme correspond plutôt à une carence d’apport ou à un défaut d’absorption.

Explication

Chez le grand enfant, la crise de tétanie est la manifestation la plus typique et reflète l’irritabilité neuromusculaire, sans être spécifique de l’hypocalcémie. La crise convulsive est surtout la manifestation la plus fréquente chez le nourrisson, les crampes sont une autre manifestation possible et l’allongement du QT est un signe ECG.

Explication

La tétanie peut être précédée de paresthésies, d’angoisse et de fatigue, puis provoquer des contractures débutant aux mains et évoluant de façon centrifuge, sans trouble de conscience. Les contractures proximales ou centripètes inversent leur évolution, tandis que les secousses avec perte de conscience évoquent une crise convulsive.

Explication

Chez le nourrisson, la crise convulsive est la manifestation la plus fréquente et survient dans 60 % des cas. La tétanie est la manifestation clinique la plus typique chez le grand enfant, et le laryngospasme est une complication respiratoire possible.

Explication

Le dosage exige un prélèvement rapide, sans garrot et sans anticoagulant qui complexe le calcium; la centrifugation doit aussi être rapide, car son retard peut abaisser artificiellement la calcémie par absorption du calcium par les globules rouges. Le garrot, l’anticoagulant complexant ou l’attente avant centrifugation introduisent donc un risque d’erreur.

Explication

L’hypocalcémie allonge l’intervalle QT; le rapport QT/RR peut également s’élever au-dessus de 0,5. Un QT raccourci inverse le signe attendu, une baisse du rapport inverse son évolution et l’allongement du PR n’est pas le signe ECG indiqué ici.

Explication

Les convulsions et l’état de mal convulsif, ainsi que les troubles du rythme et l’insuffisance cardiaque, marquent la gravité clinique. L’allongement du QT et l’onde T sont des signes ECG, l’atteinte neurologique seule est incomplète, et la minéralisation osseuse concerne une conséquence à long terme.

Explication

Chez le nourrisson et l’enfant, une calcémie inférieure à 72 mg/l, surtout si la baisse est rapide, peut affecter le système nerveux central, le système neuromusculaire et la fonction cardiaque. Le squelette seul correspond à une autre conséquence, et les autres propositions omettent un système concerné.

Explication

L’interrogatoire recherche notamment les carences en calcium ou en vitamine D, une synthèse cutanée insuffisante, les antiépileptiques, la diarrhée chronique et l’insuffisance rénale. Les autres ensembles écartent ou inversent plusieurs facteurs de risque pertinents.

Explication

Le bilan comprend les calcémies totale et ionisée, la phosphatémie, les phosphatases alcalines, la magnésémie, la PTH et la 25-OHD, ainsi qu’un ionogramme complet, la créatininémie, la réserve alcaline, la protidémie et l’albuminémie. Le dosage de 1,25-(OH)₂D et l’imagerie ne remplacent pas ce bilan initial.

Explication

L’association d’une hypocalcémie et d’une hyperphosphatémie évoque une anomalie de régulation, de synthèse ou d’action de la PTH. L’hyperparathyroïdie secondaire liée à une carence ou à une résistance à la vitamine D est plutôt orientée par une phosphatémie normale ou basse.

Explication

L’hyperrésorption osseuse radiographique signe une hyperparathyroïdie secondaire. L’ostéopétrose correspond à un défaut de résorption, le rachitisme est orienté par des anomalies métaphysaires et le syndrome de Fahr par des calcifications intracérébrales.

Explication

La TDM cérébrale peut rechercher des calcifications des noyaux gris centraux responsables d’un syndrome de Fahr. La radiographie osseuse explore notamment les métaphyses, la radiographie thoracique le thymus, et celle des membres peut montrer des anomalies osseuses périphériques.

Explication

La malabsorption associée à une diarrhée chronique fait partie des causes de carence en calcium. La carence maternelle et le régime riche en phosphate sont aussi des causes possibles, tandis que l’ensoleillement insuffisant est un facteur de rachitisme carentiel.

Explication

Le rachitisme carentiel est un défaut de minéralisation du squelette en croissance lié à une carence en vitamine D. La résistance à la vitamine D caractérise un rachitisme vitaminorésistant, tandis que le défaut de résorption et la carence en calcium ne donnent pas la définition demandée.

Explication

Le rachitisme carentiel peut entraîner un craniotabès, un chapelet costal, des déformations osseuses, un retard d’éruption dentaire et une altération de l’émail. Les calcifications des noyaux gris centraux évoquent le syndrome de Fahr, tandis que l’alopécie est caractéristique du rachitisme pseudo-carentiel de type 2.

Explication

Le rachitisme vitaminorésistant se définit notamment par une rechute quelques jours ou semaines après l’arrêt d’un traitement ayant amélioré ou guéri le rachitisme. L’absence d’efficacité pendant le traitement est l’autre critère, tandis que le rachitisme carentiel répond aux doses actives de vitamine D.

Explication

Le syndrome de Di-George associe ces atteintes à une microdélétion 22q11. La trisomie 21, la délétion mitochondriale et la microdélétion 7q11 correspondent à d’autres anomalies et ne définissent pas ce syndrome.

Explication

L’APECED associe candidose cutanéo-muqueuse chronique, hypoparathyroïdie et insuffisance surrénale auto-immune. Le syndrome de Di-George est lié à une anomalie congénitale, tandis que l’ostéodystrophie d’Albright et la pseudohypoparathyroïdie relèvent d’autres caractéristiques cliniques ou hormonales.

Explication

La pseudohypoparathyroïdie correspond à une résistance à l’action de la PTH, ce qui explique l’hypocalcémie malgré une PTH élevée, avec hyperphosphatémie et calciurie basse. Un déficit de sécrétion implique plutôt une PTH basse, et une calciurie élevée contredit le profil décrit.

Explication

L’insuffisance rénale chronique figure parmi les causes rénales d’hypocalcémie. Les maladies digestives et les médicaments constituent d’autres catégories, tandis qu’une tubulopathie est une autre cause rénale distincte de l’insuffisance rénale chronique.

Explication

La pancréatite est répertoriée parmi les autres causes d’hypocalcémie. Les causes rénales relèvent notamment de l’insuffisance rénale et des tubulopathies; la maladie cœliaque et la mucoviscidose sont des causes digestives distinctes.

Explication

La prise en charge vise à rétablir une calcémie normale, éviter les complications et traiter l’étiologie. La seule correction biologique, l’omission de la prévention ou l’absence de traitement de la cause ne couvrent pas ces trois objectifs.

Explication

Une calcémie totale inférieure à 1,8 mmol/L justifie une calcithérapie urgente, même en l’absence de symptômes. Différer le traitement ou exiger des symptômes confond le seuil biologique avec le critère clinique.

Explication

La dose calculée est de $0,5 \times 30 = 15$ ml, mais elle ne doit pas dépasser 10 ml; l’administration se fait lentement sur 15 minutes sous surveillance cardiaque. 15 ml oublie le plafond, une perfusion rapide ne respecte pas la durée et l’absence de surveillance méconnaît le risque cardiaque.

Explication

Dans l’hypoparathyroïdie, le calcium oral et l’UN-ALFA sont indiqués dès que la calcémie passe sous 2 mmol/L, même sans symptômes, avec une cible de 2 à 2,25 mmol/L. Attendre des signes ou le seuil de 1,8 mmol/L retarde le traitement; une cible plus élevée ne correspond pas à la plage indiquée.

Explication

La prévention générale associe une alimentation équilibrée et variée de la mère pendant la grossesse à une brève exposition quotidienne de l’enfant au soleil après sa naissance. Remplacer l’un de ces éléments par la supplémentation confond les mesures générales avec une mesure distincte.

Explication

Le programme prévoit une ampoule de 100 000 UI à 1, 6, 12 et 18 mois. Le calendrier commençant à 2 mois décale la première dose; la prise hivernale concerne la recommandation à partir de 2 ans, et omettre 6 mois laisse une administration de côté.

Explication

La prévention prévoit une supplémentation systématique en vitamine D, qui doit être inscrite sur le carnet de santé. La rendre conditionnelle, considérer sa consignation facultative ou la remplacer par l’exposition solaire ne respecte pas cette consigne.