★ À maîtriser
La prévalence de l’ECUN est de 3 à 5 %, et peut atteindre 10 à 15 % chez les enfants dont le poids de naissance est inférieur à 1000 g.
La mortalité de l’ECUN peut atteindre 15 à 40 % chez les enfants dont l’âge gestationnel à la naissance est inférieur à 32 SA.
📌 Un enfant de poids de naissance inférieur à 1500 g ou d’âge gestationnel inférieur à 32 SA qui présente un trouble digestif significatif doit être considéré comme suspect d’ECUN jusqu’à preuve du contraire.
Compléments
Chez le grand prématuré atteint d’ECUN, le risque de décès est multiplié par deux à dix selon l’importance de la prématurité.
Chez l’enfant prématuré, l’ECUN touche principalement l’iléon terminal et le côlon proximal et peut survenir à tout moment.
Les tableaux d’ECUN observés actuellement sont plutôt tardifs et peuvent être fulminants, alors qu’ils apparaissaient auparavant volontiers précocement.
★ À maîtriser
L’ECUN résulte d’une réponse inflammatoire excessive à un déséquilibre du microbiote intestinal dans un intestin immature, à motilité désorganisée, dont la barrière muqueuse est partiellement inefficace et la vascularisation incomplètement développée.
Les facteurs favorisants de l’ECUN comprennent l’immaturité intestinale, les anti-acides, les antibiotiques, l’hémisuccinate d’hydrocortisone, les AINS, les médicaments hyperosmolaires, les préparations pour enfants de faible poids de naissance, les produits à osmolalité élevée, l’alimentation duodénale, le retard au début de l’alimentation entérale, l’augmentation rapide des rations, le déséquilibre de la flore intestinale, l’anoxo-ischémie périnatale, l’hypotension artérielle sévère, le syndrome brady-apnéique sévère, la restriction de croissance intra-utérine
📌 La prévention de l’ECUN repose sur la prévention de la prématurité, la corticothérapie anténatale, la limitation des traitements et des antibiotiques au strict nécessaire, la connaissance de l’osmolarité des médicaments per os, l’évitement des anti-acides et des laits à osmolalité élevée supérieure à 400-450 mosm/l, le recours au lait maternel et à l’alimentation gastrique, le début de l’alimentation entérale dès que possible selon la stabilité individualisée, une alimentation trophique initiale de 10–20 ml/kg par jour, une augmentation progressive de 10–20 ml/kg chaque jour selon la tolérance
Compléments
📌 La prévention des facteurs liés à l’hypoxie-ischémie comprend une prise en charge adaptée en salle de naissance, un soutien hémodynamique efficace, une alimentation entérale adaptée, la limitation des transfusions au strict nécessaire selon les seuils et l’évitement de l’anémie sévère.
Le lait maternel et les probiotiques sont cités comme mesures préventives du déséquilibre de la flore intestinale, mais aucun probiotique ayant démontré son efficacité n’est disponible en France et aucun probiotique commercialisé pour d’autres indications n’a reçu l’AMM pour prévenir l’ECUN chez le prématuré.
Un canal artériel significatif peut altérer la qualité du flux mésentérique, et les anti-inflammatoires non stéroïdiens utilisés pour accélérer sa fermeture peuvent avoir des effets intestinaux indésirables.
Des cas d’ECUN ont été décrits après une transfusion chez des enfants alimentés, mais la suspension de l’alimentation entérale pendant la transfusion n’a pas démontré son efficacité préventive.
Immaturité intestinale et déséquilibre du microbiote → réponse inflammatoire excessive.
★ À maîtriser
Chez l’enfant né à terme, l’ECUN est exceptionnelle, avec une fréquence de 0,06 à 0,07 pour 1000 naissances.
Chez l’enfant à terme, l’ECUN concerne souvent le côlon, survient très tôt dans les premiers jours de vie et est principalement liée à une ischémie ou une hypoxie mésentérique.
📌 Devant une ECUN chez l’enfant à terme, il faut éliminer une aganglionose, notamment la maladie de Hirschsprung.
📌 Il n’existe pas de consensus recommandant l’arrêt ou la stabilisation de l’alimentation entérale chez un enfant dont le canal artériel est traité ou qui reçoit une transfusion.
Compléments
📌 L’ECUN de l’enfant à terme présente généralement une gravité locale significative, une gravité générale moindre et un meilleur pronostic vital que chez le prématuré.
Les facteurs de risque d’ECUN chez l’enfant à terme sont :
Dans 40 % des cas d’ECUN chez l’enfant à terme, aucun facteur de risque n’est retrouvé.
Certaines équipes retirent le cathéter artériel ombilical au début de l’alimentation entérale, car il pourrait perturber le flux mésentérique, mais aucune preuve ne montre que ce retrait réduise l’ECUN.
À moyen terme, les complications fonctionnelles de l’ECUN comprennent : l’altération de la tolérance de l’alimentation entérale, les troubles de la croissance, la sténose cicatricielle survenant dans un délai de deux à six semaines, la cholestase
À long terme, les complications fonctionnelles et développementales de l’ECUN comprennent : des troubles digestifs, une dépendance à une alimentation parentérale prolongée et un défaut de croissance après, des anomalies du développement neurocognitif, surtout après une ECUN chirurgicale, une occlusion sur bride, parfois associée à un volvulus du grêle
★ À maîtriser
L’ECUN se présente le plus souvent de façon aiguë, et son âge de survenue est inversement proportionnel à l’âge gestationnel à la naissance.
Le diagnostic d’ECUN repose sur des arguments cliniques, radiologiques et biologiques.
Compléments
📌 L’incertitude pronostique et la gravité potentielle de l’ECUN justifient d’informer complètement et régulièrement les parents pendant l’évolution, après avoir évoqué dès le début du séjour la possibilité de troubles digestifs plus ou moins sévères.
★ À maîtriser
Dans plus de 90 % des cas, l’ECUN survient chez des enfants recevant une alimentation entérale.
L’évaluation clinique de l’ECUN comprend l’anamnèse et l’examen physique : préciser le contexte, notamment l’introduction de protéines de lait de vache, rechercher l’évolution récente d’une intolérance digestive, évaluer l’état général et les signes initiaux, inspecter l’abdomen et les selles, palper l’abdomen et apprécier l’état hémodynamique.
Compléments
★ À maîtriser
L’abdomen sans préparation est essentiel au diagnostic et au suivi radiologique de l’ECUN.
Les signes radiologiques de l’ECUN comprennent : une répartition anormale des opacités aériennes intestinales, des anses dilatées et fixes dites « anses sentinelles », une pneumatose intestinale, une pneumatose portale, un pneumopéritoine en cas de perforation
Compléments
En cas de perforation intestinale, le pneumopéritoine peut être plus ou moins diffus et son diagnostic peut être facilité par un cliché de profil.
L’échographie Doppler abdominale peut repérer une pneumatose, un épanchement autour des anses intestinales ou un magma dense intestinal, mais elle dépend de l’opérateur et son usage n’est pas universel.
★ À maîtriser
Aucun signe biologique n’est spécifique de l’ECUN ; les anomalies possibles comprennent une hyperglycémie, des troubles ioniques et des modifications hématologiques ou inflammatoires.
La CRP est souvent normale au tout début de l’ECUN puis augmente dans les heures et les jours suivants ; l’importance de son élévation et la durée de sa persistance renseignent sur l’intensité du syndrome inflammatoire.
Compléments
Une nécrose intestinale étendue peut s’accompagner d’une hyperkaliémie ou d’une acidose métabolique.
Les anomalies hématologiques possibles comprennent :
Le suivi des anomalies biologiques, bien qu’elles ne soient pas spécifiques, permet d’adapter le traitement symptomatique et de limiter les risques de complications infectieuses ou hémorragiques.
★ À maîtriser
📌 La perforation intestinale spontanée survient surtout durant les deux premières semaines de vie chez les très grands prématurés, est favorisée notamment par l’hémisuccinate d’hydrocortisone et les anti-inflammatoires non stéroïdiens associés, touche le plus souvent l’iléon et forme une atteinte localisée « à l’emporte-pièce », sans inflammation majeure comme dans l’ECUN.
Compléments
Après l’introduction de protéines de lait de vache, une allergie peut être évoquée devant des troubles digestifs, le plus souvent une rectorragie isolée ; l’anamnèse est essentielle, car aucun examen paraclinique fiable ne confirme le diagnostic, qui doit être pris en compte pour décider de la réalimentation.
L’aganglionose intestinale, ou maladie de Hirschsprung, est rare chez le prématuré, mais peut provoquer une occlusion intestinale et un dysmicrobisme favorisant la survenue d’une ECUN.
Perforation localisée « à l’emporte-pièce » versus inflammation intestinale de l’ECUN
★ À maîtriser
Dès les premiers symptômes, le traitement médical urgent repose sur l’arrêt de l’alimentation entérale, la mise en place d’une sonde nasogastrique en siphonage et une analgésie de niveau adapté.
Le traitement médical est adapté à la gravité initiale et à l’évolution, et peut inclure une assistance ventilatoire, un soutien hémodynamique et hydro-électrolytique, ainsi que la prévention des risques hémorragique et infectieux.
📌 L’équipe chirurgicale doit être alertée dès qu’une ECUN est considérée comme significative, c’est-à-dire au stade II ou supérieur, et la prise en charge est discutée au cas par cas.
Compléments
La prévention du risque hémorragique peut comprendre une transfusion plaquettaire ou du plasma frais congelé, et la prévention du risque infectieux une antibiothérapie adaptée.
Il n’existe pas de consensus sur l’antibiothérapie empirique à instaurer en cas d’ECUN.
★ À maîtriser
📌 Le traitement chirurgical est indiqué en cas de perforation avérée ou fortement suspectée, et peut être nécessaire en l’absence d’amélioration malgré un traitement médical bien conduit ou en cas d’aggravation secondaire.
Compléments
📌 Une intervention chirurgicale ne peut être proposée que si l’état clinique de l’enfant est suffisamment stable, ce qui souligne l’importance de la prise en charge médicale initiale.
L’évolution est plus compliquée lorsque la résection intestinale dépasse 20 cm ou comprend la valvule iléo-caecale.
Les options chirurgicales comprennent : la ponction évacuatrice à l’aiguille, le drainage péritonéal, la laparotomie avec stomie d’attente, la laparotomie avec anastomose primaire après résection
Le drainage péritonéal peut stabiliser l’enfant avant une chirurgie définitive ou être proposé comme alternative à la laparotomie, mais les connaissances disponibles ne permettent pas de conclure à la pertinence de cette stratégie.
★ À maîtriser
📌 Une évolution péjorative, notamment un stade II qui ne s’améliore pas sous traitement médical complet ou un stade III, conduit à envisager une intervention chirurgicale selon l’état clinique de l’enfant.
📌 Après une évolution favorable, la réalimentation est généralement possible huit à dix jours après l’épisode initial, sous surveillance stricte de la tolérance digestive, et peut atteindre la ration complète avant le lavement de contrôle si cette tolérance est satisfaisante.
Compléments
📌 Si l’état de l’enfant ne permet pas une laparotomie, un drainage péritonéal peut être proposé sous surveillance stricte, puis l’indication chirurgicale doit être rediscutée dès sa stabilisation.
📌 En cas de récidive d’un tableau d’occlusion digestive lors de la réalimentation, le lavement opaque de contrôle doit être anticipé.
Stabiliser l’enfant, drainer si besoin, puis rediscuter la laparotomie
★ À maîtriser
📌 Au stade Ib, les signes généraux, digestifs, biologiques et radiologiques sont ceux du stade Ia, avec en plus des rectorragies.
Compléments
📌 Au stade Ia, la tolérance digestive est surveillée et l’alimentation entérale est prudemment augmentée, stabilisée ou suspendue selon l’évolution.
📌 Au stade Ib, la tolérance digestive est surveillée et l’alimentation entérale peut être suspendue ; un bilan infectieux et une antibiothérapie sont entrepris, puis l’antibiothérapie est arrêtée après 48 heures si le bilan est négatif, avec CRP normale et hémocultures négatives.
★ À maîtriser
Au stade IIa de l’ECUN, les signes digestifs associent les signes du stade Ib à l’absence de bruits intestinaux, et l’imagerie montre une distension des anses, un iléus et une pneumatose intestinale.
Au stade IIa, la prise en charge comprend la suspension de l’alimentation entérale, une sonde nasogastrique en siphonage, une surveillance clinique et radiologique répétée toutes les 6 à 8 heures, l’alerte de l’équipe chirurgicale, des antibiotiques couvrant les germes gram positif, gram négatif et anaérobies pendant 7 à 10 jours si un sepsis est confirmé, ainsi que l’évaluation et le traitement de la douleur.
Au stade IIIb, les signes cliniques et biologiques sont ceux du stade IIIa, et l’imagerie met en évidence un pneumopéritoine.
📌 Au stade IIIb, un pneumopéritoine impose une chirurgie urgente.
Compléments
Au stade IIb, les signes généraux comprennent ceux du stade IIa avec acidose et thrombopénie modérées, les signes digestifs associent distension abdominale marquée et paroi inflammatoire, et l’imagerie montre une pneumatose portale en plus des signes du stade IIa.
La prise en charge est complétée par : une ventilation assistée adaptée, des inotropes et un remplissage vasculaire, des apports hydro-électrolytiques appropriés, la correction de la CIVD et de la thrombopénie
Au stade IIIa, le tableau associe les signes du stade IIb à un choc, des apnées-bradycardies sévères, des signes de péritonite, une distension abdominale majeure, une acidose mixte sévère, une CIVD, une neutropénie, une CRP augmentée et une ascite à l’imagerie.
📌 Au stade IIIa, la prise en charge du stade IIb peut être complétée par une chirurgie, notamment un drainage péritonéal ou une stomie en zone saine.
★ À maîtriser
📌 En cas de perforation avec pneumopéritoine ou de météorisme abdominal compliqué par une dégradation respiratoire ou une anurie, la stratégie de l’ECUN prévoit une chirurgie, notamment un drainage péritonéal ou une stomie en zone saine.
📌 La persistance d’un pneumopéritoine, d’une pneumatose portale, de signes de péritonite, d’une masse abdominale sans reprise du transit, d’un syndrome infectieux ou d’une thrombopénie conduit à une chirurgie urgente.
Compléments
Après stabilisation clinique, la stratégie peut associer repos digestif, reprise de l’alimentation avec du lait maternel, reprise du transit, régression du météorisme, amélioration de la paroi abdominale et normalisation de l’ASP avant de poursuivre l’alimentation entérale sous surveillance digestive.
En cas de sténose après ECUN, la stratégie indiquée comprend une chirurgie de résection de la ou des sténoses, suivie d’un repos digestif, de l’arrêt de l’aspiration digestive et d’une reprise surveillée de l’alimentation entérale avec du lait maternel.
En cas de sténose, la stratégie prévoit une chirurgie avec rétablissement de la continuité ou, si celui-ci est différé, une alimentation parentérale prolongée.
En l’absence de sténose, l’alimentation entérale est poursuivie.
Perforation ou aggravation → intervention chirurgicale.
★ À maîtriser
📌 Il est souhaitable de reprendre l’alimentation avec du lait maternel non fortifié jusqu’à ce que l’enfant tolère une ration complète de 160 ml/kg par jour.
Compléments
📌 Si la mère n’a pas de lait, il est souhaitable de donner du lait du lactarium.
📌 Un hydrolysat extensif peut être envisagé après la phase initiale au lait maternel si la mère n’a pas assez ou plus de lait et si le contexte de l’ECUN évoque une allergie aux protéines du lait de vache.
📌 La prévention de l’ECUN repose sur une stratégie concertée visant à limiter les facteurs de risque connus.
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Qu’est-ce que l’entérocolite ulcéro-nécrosante (ECUN) ?
Une pathologie inflammatoire du tube digestif.
Quelle est la prévalence de l’ECUN ?
De 3 à 5 %.
Quelle mortalité l’ECUN peut-elle atteindre avant 32 SA ?
De 15 à 40 %.
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