Fiche de révision : Sémiologie des anomalies leucocytaires

📋 Plan du Cours

1. Polynucléaires neutrophiles et hyperleucocytose
2. Myélémie et précurseurs granuleux
3. Neutropénie et risque infectieux
4. Éosinophilie, basophilie et monocytose
5. Thrombopénie et syndrome hémorragique
6. Insuffisance médullaire et pancytopénie
7. Thrombocytose et complications

📖 1. Polynucléaires neutrophiles et hyperleucocytose

🔑 Notions clés & Définitions

• Polynucléose neutrophile : La polynucléose neutrophile correspond à un taux de PNN supérieur à 7,5 G/L.

★ À maîtriser

• Le polynucléaire neutrophile (PNN) assure principalement la défense anti-infectieuse.

• Les valeurs normales chez l’adulte sont de 4 à 10 G/L pour les globules blancs et de 1,7 à 7,5 G/L pour les PNN.

• L’hyperleucocytose à PNN n’a pas de conséquence propre ; l’enjeu principal est d’en déterminer l’étiologie, qui peut être physiologique, réactionnelle ou liée à une hémopathie.

Compléments

• 🔄 Le parcours des PNN vers leur action anti-infectieuse comprend :

  1. La sortie de la moelle osseuse vers le sang
  2. La margination contre les parois endothéliales
  3. Le chimiotactisme vers les sites infectieux ou inflammatoires
  4. La diapédèse entre les cellules endothéliales
  5. L’action anti-infectieuse

• Les PNN détruisent les agents infectieux grâce aux enzymes de leurs granules, à la phagocytose, au burst oxydatif et à la libération de NET constitués par l’ADN des PNN.

• La démargination des PNN peut être provoquée par :

  • L’adrénalinosécrétion
  • L’exercice ou le stress musculaire intense
  • Le tabagisme
  • Les corticoïdes

💡 Astuce mémo

Margination → chimiotactisme → diapédèse → action anti-infectieuse

📖 2. Myélémie et précurseurs granuleux

🔑 Notions clés & Définitions

• Myélémie : La myélémie est la présence de précurseurs granuleux dans le sang périphérique, notamment des promyélocytes, des myélocytes et des métamyélocytes.

★ À maîtriser

• Une myélémie équilibrée respecte les proportions observées dans la moelle osseuse, avec davantage de métamyélocytes que de myélocytes et davantage de myélocytes que de promyélocytes.

• Dans les hémopathies, la myélémie est volontiers déséquilibrée et peut s’accompagner d’une blastose, contrairement aux myélémies réactionnelles où une blastose n’est pas observée.

Compléments

• Une myélémie équilibrée et modeste, inférieure à 2 %, peut être physiologique et transitoire ou survenir pendant la grossesse.

• Une myélémie peut signaler un envahissement médullaire ou une fibrose de la moelle et s’accompagner d’érythroblastes et de dacryocytes.

• Les myélémies les plus importantes s’observent dans les syndromes myéloprolifératifs, notamment la leucémie myéloïde chronique (LMC).

💡 Astuce mémo

Myélémie équilibrée : réactionnelle ; déséquilibrée : évoquer une hémopathie

📖 3. Neutropénie et risque infectieux

🔑 Notions clés & Définitions

• Neutropénie : La neutropénie correspond à un taux de PNN inférieur à 1,5 G/L.
• Agranulocytose : L’agranulocytose correspond à un taux de PNN inférieur à 0,5 G/L.

★ À maîtriser

• Le risque infectieux est nul pour une neutropénie modérée entre 1 700 et 1 000 PNN/mm³, modéré sous 1 000/mm³, majeur sous 500/mm³ et majeur en cas d’agranulocytose sous 200/mm³.

Compléments

• Les infections liées à la neutropénie peuvent toucher divers sites, et les atteintes pulmonaires sont particulièrement sévères ; la fièvre peut signaler une septicémie.

• Les agents infectieux à considérer comprennent :

  • Les bacilles à Gram négatif
  • Les staphylocoques
  • Candida
  • Aspergillus

• La neutropénie atténue les signes inflammatoires et peut entraîner une absence de suppuration malgré des dégâts tissulaires, comme une angine ulcéro-nécrotique.

• Les médicaments sont la première cause à rechercher en cas d’agranulocytose, par l’interrogatoire et une pharmacovigilance attentive.

📖 4. Éosinophilie, basophilie et monocytose

★ À maîtriser

• Les causes réactionnelles d’éosinophilie comprennent :

  • Les affections allergiques
  • Les parasitoses
  • Les affections malignes
  • Les maladies du système

• La dégranulation des basophiles libère de l’histamine, responsable de prurit, d’effets vasculaires, de signes digestifs et de bronchoconstriction.

• Les monocytoses n’ont pas de conséquence particulière et leur étiologie peut être réactionnelle ou liée à une hémopathie.

Compléments

• La prolifération des lignées éosinophile et basophile dépend notamment de cytokines telles que l’interleukine 5, sécrétée par les lymphocytes T helper Th2 ; la réponse Th2 comprend aussi l’IL-4 et l’IL-13 et peut être stimulée par des parasites ou une allergie.

• L’accumulation prolongée d’éosinophiles peut provoquer des dégâts tissulaires.

• Les hémopathies sont des causes beaucoup plus rares d’éosinophilie que les causes réactionnelles ; elles comprennent des maladies myéloïdes affectant la lignée éosinophile, comme les syndromes myéloprolifératifs.

• Une monocytose réactionnelle est souvent associée à une polynucléose, mais lorsqu’elle est isolée ou prédominante, elle peut être liée à une infection, une neutropénie aiguë ou chronique, ou un syndrome inflammatoire.

• Une monocytose peut accompagner un envahissement médullaire, une myélofibrose ou un carcinome métastatique, ou être liée à une anomalie clonale.

💡 Astuce mémo

Réponse Th2 → éosinophilie ; dégranulation basophile → histamine

📖 5. Thrombopénie et syndrome hémorragique

🔑 Notions clés & Définitions

• Purpura : Le purpura est une extravasation de sang dans l’hypoderme ou le derme, qui ne s’efface pas à la vitropression ni à l’étirement de la peau.

★ À maîtriser

• Les manifestations du syndrome hémorragique comprennent :

  • Un purpura
  • Des épistaxis
  • Des gingivorragies
  • Des méno-métrorragies
  • Des ecchymoses

• Devant une thrombopénie isolée, le nombre et l’aspect des mégacaryocytes au myélogramme orientent l’origine : des mégacaryocytes nombreux et normaux évoquent une thrombopénie périphérique, tandis que leur absence évoque une thrombopénie centrale.

Compléments

• Les signes de gravité comprennent :

  • Un purpura extensif
  • Des bulles hémorragiques
  • Des localisations ORL ou des signes neurologiques
  • Des hémorragies au fond d’œil

• Dans les myélodysplasies, une thrombopénie peut être centrale malgré des mégacaryocytes nombreux, car la dysplasie entraîne l’apoptose des cellules en cours de différenciation.

💡 Astuce mémo

Mégacaryocytes nombreux : mécanisme périphérique ; absents : mécanisme central

📖 6. Insuffisance médullaire et pancytopénie

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome d’insuffisance médullaire : Le syndrome d’insuffisance médullaire regroupe les syndromes anémique, hémorragique et infectieux et accompagne une pancytopénie.
• Pancytopénie : La pancytopénie est la diminution des trois lignées myéloïdes.

📝 Points essentiels

• Les pancytopénies et bicytopénies sont souvent centrales et traduisent un dysfonctionnement de la moelle osseuse, évalué notamment par les réticulocytes.

📖 7. Thrombocytose et complications

🔑 Notions clés & Définitions

• Thrombocytose : La thrombocytose correspond à un taux de plaquettes supérieur à 400 G/L.

★ À maîtriser

• La thrombocytose augmente le risque de thrombose, tandis qu’un taux de plaquettes supérieur à 1 500 G/L expose aussi à un risque hémorragique.

• Les causes réactionnelles fréquentes de thrombocytose sont :

  • L’inflammation
  • La carence martiale
  • L’asplénisme associé à une diminution de la destruction plaquettaire

Compléments

• Les thrombocytoses dues à une hémopathie sont beaucoup plus rares et relèvent principalement d’un syndrome myéloprolifératif.

💡 Astuce mémo

Thrombose si thrombocytose ; risque hémorragique au-delà de 1 500 G/L